ходит с плохо слышащим ухом, уверенный, что там серная пробка, от которой можно избавиться в любой момент. И вот, выбравшись наконец на прием, он узнает от врача «счастливую» новость: слух его подлежит восстановлению только аугментацией в стиле киберпанк, то есть слуховым аппаратом. Что ждет пациента?

Слуховые аппараты делятся на два типа: аналоговые и цифровые.

АНАЛОГОВЫЕ работают максимально просто: они преобразуют звуковой сигнал в электрический импульс, который подается на усилитель и идет в ухо. При этом усиливаются абсолютно все акустические сигналы, которые устройство способно уловить. Аудиофилам и фанатам теплого лампового звука посвящается. Работает по принципу дискового телефона.

 Аналоговый слуховой аппарат

ЦИФРОВОЙ слуховой аппарат – это мини-компьютер в ухе. Он кодирует звуковые колебания в цифровой сигнал, который поступает в процессор и только потом подается на динамик. Соответственно, функционал подобного устройства гораздо, гораздо шире. В цифровых слуховых аппаратах можно использовать кучу дополнительных «плюшек» вроде шумоподавления, вычленения речевых частот из окружающего шума и т. п. Они крайне удобны в настройке: для этого существует специальные компьютерные программы, позволяющие оптимально подогнать устройство под индивидуальные потребности пациента. Более того, такие аппараты позволяют сохранять пользовательские варианты настроек, подходящие для различных акустических ситуаций, и переключать их нажатием одной клавиши.

По форме аппараты могут быть внутриушными, заушными, очковыми (встраиваемые в дужки очков), карманными. Правда, последние два – это скорее экзотика.

Но что делать, если слуховой аппарат не дает уровня слуха, необходимого человеку для нормального качества жизни? Если степень падения слуха не может быть скорректирована аппаратом? Если пациенту при этом еще не продают сигареты и пивко? А тем более когда он из-за тяжелой степени тугоухости не способен формировать речевые навыки? Вот тут мы забираемся в дебри высокотехнологичной оториноларингологии – кохлеарную имплантацию.

КОХЛЕАРНАЯ ИМПЛАНТАЦИЯ предполагает замену поврежденных слуховых рецепторов искусственными. Самый киберпанковый киберпанк из возможных. Непосредственно в улитку вводится массив электродов (кохлеарный имплант), позволяющий, минуя разрушенные рецепторы, передавать сигнал на слуховую зону преддверно-улиткового нерва. В заушной области к коже крепятся микрофон, процессор и передатчик. Проходя сквозь них, звуковой сигнал преобразуется в цифровой код и отправляется на имплантированный под кожу приемник, там проходит через дешифратор и бежит к нерву.

 Кохлеарная имплантация

Сами понимаете, стоимость импланта – где-то в границах стратосферы, поэтому, чтобы государство и фонд ОМС выдало вам квоту на операцию, нужно соответствовать куче критериев. Во-первых, нужно быть младше 18 лет. Дальше идет сухая медицинская канцелярщина:

• двусторонняя тяжелая сенсоневральная глухота (>95 дБ на речевых частотах);

• отсутствие выраженного улучшения восприятия речи и речевых частот при филигранно подобранных слуховых аппаратах в течение 3–6 месяцев;

• отсутствие проблем с когнитивными, поведенческими функциями, психических расстройств;

• отсутствие тяжелой общей патологии.

Почему я выделил одну строку? Воткнуть ребенку в микроскопический канал пучок электродов и заставить все это работать, несомненно, высший пилотаж и сюжет для книг Хайнлайна. Но самое сложное начинается после операции. Впереди долгий и тяжелый процесс реабилитации, настройки, доводки импланта, обучения ребенка существованию в мире звуков. Как бы жестоко и цинично это ни звучало, нет смысла протезировать детей, которые в дальнейшем не смогут полноценно использовать такое устройство. Или родители которых не будут со всей ответственностью подходить к их слуховой реабилитации.

И здесь мы вступаем на весьма тонкий лед. Зачастую врожденная глухота генетически предопределена (до 85 % случаев!). Одно дело, что она может сопутствовать какой-либо общей патологии (аутизм, синдром Дауна, etc.), где, кроме слуха, повреждаются другие органы и системы. Но бывает и так, что наследственностью детерминировано именно нарушение слуха. Вот где проходит водораздел. Когда малышу действительно можно помочь, буквально за руку ввести его в мир звуков и речи, но слабослышащие родители противятся этому, боясь потерять связь с ребенком. Есть у меня хороший друг-сурдолог, категорический противник изучения языка жестов, считающий его инструментом когнитивного апартеида, а не альтернативным способом коммуникации. И знаете, его позиция не лишена здравого смысла.

Тут же кроется и проблема кохлеарной имплантации у взрослых. Помимо стоимости в районе двух миллионов вечнодеревянных, не каждый половозрелый гражданин готов на мытарства, связанные со слуховой реабилитацией. Что еще печальнее, кохлеарная имплантация неэффективна для тех, кто достаточно долго жил в тишине. Как известно, если органом не пользоваться, он жухнет. С рецепторами внутреннего уха та же история: чем реже их стимулируют (больной не носит слуховой аппарат или носит его от случая к случаю), тем меньше в них надобность и тем активнее они отмирают.

Кохлеарная имплантация не принесет желаемого результата также в тех случаях, когда ухудшение слуха обусловлено не гибелью волосковых клеток, а повреждением самого преддверно-улиткового нерва или структур головного мозга, ответственных за звуковосприятие.

Отосклероз

Чрезвычайно противное заболевание, проявляющееся разрастанием костной ткани во внутреннем ухе, что приводит к нарушению подвижности или полной фиксации слуховой косточки – стремечка – в его отверстии. Из-за дисфункции стремечка звуковая волна не может передаваться в достаточной мере жидкости внутри улитки и волосковым клеткам – так развивается кондуктивная тугоухость. Важно, что рецепторы внутреннего уха при этом не повреждаются. Но не спешите радоваться: в запущенных случаях процесс бессмысленного и беспощадного окостенения может захватывать участки внутреннего уха, уничтожая уже и сами волосковые клетки. Как правило, отосклероз затрагивает оба уха.

 Отосклероз

Откуда что берется, естественно, не ясно. Есть довольно убедительные данные о генетической предрасположенности к развитию отосклероза. В 80–85 % случаев страдает прекрасная половина человечества, причем в самом расцвете сил и возможностей.

Проявляется это добро просто снижением слуха. Никаких тебе болей, температур и прочей тревожной симптоматики. Но процесс неумолимо прогрессирует, вплоть до плачевных степеней тугоухости. А поймать его изначально можно при аудиометрии.

На обследовании мы увидим тугоухость по кондуктивному или смешанному типу. В придачу к повышению порога слышимости, у пациента будет значительный костно-воздушный разрыв.

Окончательный приговор может вынести компьютерная томография височных костей, где зоркий глаз толкового рентгенолога приметит нагло выпятившееся окостенение.

Избавиться от разросшейся кости можно только хирургически. Снова мы погружаемся в область тонких материй. Колдовство происходит под микроскопом, преимущественно под местной анестезией. Окостеневшее стремечко заменяется протезом, который по всем параметрам соответствует пострадавшей косточке. Слух пациента улучшается прямо на операционном столе. Успешность операции можно прогнозировать по той самой разнице между костной и воздушной проводимостью на аудиограмме (так называемый «резерв улитки»).

 Стапедопластика (стремечко заменено