Заболевание проявляется в раннем детском возрасте. Протекает тяжело, с постоянным кашлем с тягучей слизисто-гнойной мокротой, частыми воспалениями легких, сердечной и дыхательной недостаточностью. Грудная клетка спереди деформируется, искривляются фаланги пальцев, наступает кахексия (сильнейшее истощение организма).

Осложняется воспалением придаточных пазух носа, плевритом, кровохарканьем, легочным кровотечением, пневмотораксом, «легочным сердцем» и т. д.

Диагноз основан на изучении семейно-наследственного анамнеза, ранних признаков заболевания и клинических проявлений. Проводится молекулярно-генетическое тестирование, включая анализ крови или образцов ДНК на наличие мутаций гена. Исследуются кровь, пот, моча, мокрота, кал. Делаются рентгенография, бронхоскопия, бронхография и другие исследования.

Радикального средства для лечения муковисцидоза пока нет, поэтому проводится симптоматическая терапия, направленная на разжижение мокроты, ее эвакуацию, купирование воспалительного процесса, поддержание сердечно-сосудистой и других систем.

Перспективным препаратом для лечения муковисцедоза считается VX‑770, благодаря которому удалось снизить частоту обострений почти на 60 %, улучшить дыхательные функции на 25 % и добиться прибавки больного в весе до 18 %. Приходится сожалеть, что препарат находится на клиническом испытании. Выход его в аптечную сеть предполагается не ранее 2020 года.

Для лучшего отхождения мокроты используется дыхательная гимнастика, массаж грудной клетки, позиционный дренаж, ингаляции через небулайзер с муколитическими средствами, аэрозольтерапия, бронхиальный лаваж, санкурлечение.

В настоящее время применяют приборы-откашливатели, которые имитируют кашель, создавая давление в дыхательных путях.

Оперативное вмешательство показано при легочном кровотечении. Пересадка легких не всегда дает положительный результат из-за частых отторжений органа.

Из-за высокой смертности больных прогноз при муковисцедозе делать трудно. В странах Европы и США больные доживают почти 40 лет.

Глава 7

Туберкулез (ТБ)

«Туберкулез» в переводе с греческого языка – «бугорок». Болезнь стара как мир. Однако возбудитель был открыт лишь в 1882 году немецким доктором Робертом Кохом и назван палочкой Коха.

От ТБ умерло много знаменитостей, в том числе: Адриана-Мануэла-Рамона Элинек по прозвищу Мерседес, чьим именем назван автомобиль, княжна Тараканова, критик В. Белинский, писатели Ильф и Чехов, политический деятель Ф. Э. Дзержинский, художники Кустодиев и Перов.

Периодически это заболевание носило характер эпидемии. Особенно беспощадной было в XVII и XVIII веках, унеся миллионы жизней. Не лучше обстоят дела и в наше время. Пример тому – печальная статистика: каждые 10 секунд от ТБ умирает 1 человек, каждые 4 секунды заболевает 1 человек.

Согласно докладу ВОЗ, в 2015 году во всем мире насчитывалось 10,4 млн новых случаев заболевания туберкулезом, из которых 5,9 млн было отмечено среди мужчин, 3,5 млн среди женщин и 1,0 млн среди детей. Болеют в основном в возрасте от 18 до 26 лет. В этом же году умерло 1,4 млн человек.

Это болезнь социальная, отражающая уровень жизни, медицины и культуры населения. В РФ заболеваемость ТБ в 1991 году составляла 34:100 000, а в 1997 возросла до 82:100 000. В 1994 году в нашей стране отмечена самая высокая в Европе смертность от него, причем 40 % приходилось на больных моложе 39 лет.

Заболеваемость среди постоянного населения России без учета внутренних и внешних миграций к началу 2015 года составила 137 на 100 тысяч человек, а в абсолютных числах 200,8 тысячи. Россия входит в число 22 стран с наибольшей распространенностью туберкулеза, меньшей эффективностью лечения и лабораторной диагностики. Сейчас, по сравнению с 1990 годом, показатели возросли примерно в 3–5 раз, а в отдельных регионах – в 10 и даже 100 раз. Если раньше он считался болезнью малообеспеченных, одиноких и пожилых, то теперь стрелка резко отклонилась в сторону обеспеченных молодых людей.

«Наш отечественный туберкулез – самый страшный, – считает главный терапевт России академик А. Г. Чучалин. – Так, американцы признали российский вариант микобактерии биооружием и поэтому не пускают заболевших в свою страну. Нам же очень далеко до того, чтобы рапортовать о победе над чахоткой».

По сообщению главного фтизиатра России профессора И. А. Васильева, в 2014 году у нас умерло 14 382 человека, что составляет 10,1 на 100 тысяч населения. В 2015 году наметилось снижение показателей, соответственно 9,4–9,0 на 100 тысяч населения. Заметно упала смертность от ТБ в Калужской, Белгородской, Ленинградской, Калининградской, Московской и других областях. В то же время возросла в Забайкальском и Приморском краях, а также в Вологодской, Тюменской, Ульяновской, Архангельской и др. областях.

По планам ВОЗ, Россия должна окончательно победить туберкулез к 2050 году. Наши ученые планируют в течение ближайших пяти лет создать против него вакцину для пожизненного иммунитета. Ждем!

К факторам риска заболеть ТБ относятся:

а) ненадлежащие жилищные условия;

б) плохое питание;

в) СПИД;

г) бродяжничество;

д) содержание в тюрьмах;

е) алкоголь, наркомания, курение;

ж) прием гормонов, иммунодепрессантов, гемодиализ и пересаженные органы.

Любой читатель из этой малой статистики может сделать вывод, насколько опасная эта болезнь, и предпринять все меры, чтобы не заболеть самому и окружающим его людям.

Диагностика заболевания основана на:

а) туберкулинодиагностике;

б) рентгенологических обследованиях;

в) бактериологических и иммуноферментных анализах.

Профилактика начинается с первых месяцев после рождения ребенка.

Туберкулинодиагностика. Первая прививка БЦЖ делается ребенку в роддоме. Потом повторяется в 7 лет и 16–17 лет.

В детской практике для раннего распознавания применяется проба Манту. Некоторые «продвинутые интернетом» родители считают ее прививкой и отказываются от проведения. Это не прививка, а проба, подобная проба на аллергены, и никакого вреда ребенку не принесет! Делается она с туберкулином, и результат читается по реакции. Если папула большая и красная – реакция положительная и требует вмешательства фтизиатра.

Знайте. БЦЖ может дать ложноположительный результат в том случае, если человеку ранее была сделана вакцинация БЦЖ или он был заражен другими микоплазмами, близкими родственниками туберкулезных.

Для экспресс-диагностики у взрослых разработан диаскин-тест, который на ранних стадиях указывает на проявление ТБ. Этот тест можно пройти бесплатно в любом противотуберкулезном диспансере.

Кстати. Пробу Манту и диаскин-тест нельзя проводить при обострении хронических заболеваний, кожных болезнях, аллергических реакциях и непереносимости туберкулина.

Входит в практику диагностики ТБ и полимеразная цепная реакция (ПЦР), которая быстро выявляет фрагменты ДНК туберкулезной палочки на ранних стадиях. Правда, это дорогостоящий метод.

Рентгенологические обследования. Массовая флюорография – основной метод. Ее должен пройти любой гражданин РФ. Проводится она 1 раз в два года, а по эпидпоказаниям чаще. Помогает детально изучить туберкулезный процесс, и, согласно ей, принимается решение о тактике лечения.

Бактериологический анализ мокроты входит в обязательный перечень анализов на ТБ. Хотя посев не обязательный, он помогает определить вид туберкулезной микобактерии, а значит, правильно подобрать антибиотик в схеме лечения.

Иммуноферментный анализ крови. Он не дает точных сведений о характере возбудителя, но указывает на его присутствие в крови. Это подспорье для выявления внелегочного ТБ: кожи, костей, нервной системы, почек