унылый пейзаж. Чтобы записаться на прием, необходимо было набрать единый номер 800 с добавочными цифрами центра фетальной медицины. Вполне по-американски, весь персонал невероятно (и совершенно оправданно) гордился репутацией своего передового центра, а также возможностью работать под руководством Адзика.

Сейчас пациентки отделения фетальной медицины не обязаны рожать в центре. Они приходят только на операции, а потом возвращаются в свое отделение и рожают там. Если ребенку потребуется хирургическое вмешательство или неонатальный уход после родов, все будет сделано на месте.

В центре вы не встретите начинающих докторов, там работают только опытные специалисты. Медсестры отделения новорожденных одеты в стильную серую униформу, а врачи носят белые халаты с вышитыми на них именами. Все выглядят очень опрятно.

Пациенты стекаются сюда со всей Америки и не только (люди приезжают даже из Дубая) вот уже почти четверть века. Если страховка родителей не покрывает все затраты на лечение, больница старается найти для них способы оплатить пребывание в центре. Часто сюда приходят с неправильными диагнозами. Некоторым их местные врачи советуют прерывать беременность, хотя шанс на спасение плода еще есть. Здесь, в больнице Филадельфии, всем этим людям могут указать на варианты, о которых они не слышали, предложить пройти необходимые процедуры или провести операцию ребенку до его рождения.

* * *

В Великобритании всегда настороженно относились к открытым операциям на плоде, проводимым в Америке. Британские врачи связывали финансирование в миллионы долларов, которые Харрисон получал на свои эксперименты над животными, с лоббистами, продвигавшими законы против абортов. Эти активисты надеялись, что, если удастся исправить врожденные аномалии в утробе, количество прерванных беременностей сократится (29).

Кроме того, британцы считали, что первые открытые операции – настоящая катастрофа, так как они часто заканчивались смертельно. В Великобритании врачи-первопроходцы в области фетальной медицины работали акушерами-гинекологами, в Америке – детскими хирургами. Британцы предпочитали минимальное инвазивное вмешательство, ограничиваясь иглами – шунтами, – и считали, что американцы, будучи хирургами, только и рады «помахать скальпелями» (30). Не думаю, что подобное заявление справедливо: врачи в Америке всегда прекрасно осознавали, насколько опасны подобные операции. Харрисон и Адзик предпочитали минимальное вмешательство (31) и сами изобрели многие малоинвазивные техники (включая шунтирование, через которое прошел Джоэл).

Большинство процедур, проводимых в больнице Филадельфии, предполагает минимальное вмешательство в процесс беременности. Иногда единственно верное решение – ничего не трогать. Лори Хауэлл, добродушная и по-матерински ласковая медсестра с длинными каштановыми волосами, раньше работала в команде с Харрисоном и Адзиком. Она стояла у истоков фетальной медицины, а теперь занимала пост исполнительного директора в Центре диагностики и лечения плода. Лори рассказала мне: «Иногда происходят душераздирающие консультации, во время которых родители буквально умоляют нас сделать инвазивную процедуру, хотя мы понимаем, что это будет неверный шаг».

Споры вокруг безопасности и политики открытых операций на плоде не утихают в мировом сообществе и по сей день.

Клиническая этика фетальной медицины находится в зачаточном состоянии: например (я расскажу об этом позже), операцию делают без анестезии; однако общественность все-таки в полной мере признает один или два вида открытых операций.

Одна из них – процедура EXIT[10], которую можно сравнить с кесаревым сечением. Этот способ изобрел Майкл Харрисон, когда пытался излечить один из опаснейших врожденных пороков, врожденную диафрагмальную грыжу (ВДГ), и столкнулся с ее «темной стороной» (32).

Никто до конца не знает, отчего возникает ВДГ, она выявляется на третьем месяце беременности и встречается у одного малыша на две с половиной тысячи (33). Легкие ребенка развиваются аномально отчасти потому, что их сдавливают переместившиеся органы брюшной полости, и, рождаясь, младенец не может дышать. Всего 100 лет назад в медицинских справочниках писали, что подобное состояние «обычно встречается у монстров» (34).

Харрисон и Адзик начали экспериментально проводить лечение ВДГ в утробе, повторяя действия хирургов, которые оперировали таких детей после рождения: раскрывали матку, доставали плод, восстанавливали порядок органов, зашивали диафрагму и возвращали ребенка на место.

С тех пор, когда в 1970-х годах Майкла Харрисона только посетила идея внутриутробных операций, ВДГ была одним из заболеваний, которые хотелось излечить в первую очередь (35). Но задача казалась нерешаемой (36). В самых серьезных случаях печень плода перемещалась в грудную клетку, и во время операции врачи фетального отделения сталкивались с непреодолимым техническим препятствием. Как только они перемещали орган на место, проходившие через него сосуды пуповины[11] пережимались и больше не подлежали восстановлению. Стоило докторам переместить печень, по комнате разносился пугающе отчетливый сигнал замедлявшегося сердцебиения, будто где-то садилась батарейка: «бип-бип-бип… Бип… Бип… Би-и-ип…» (37). Ребенок умирал.

Наконец Харрисон, вынужденный бросить попытки провести подобную операцию, в 1990-х годах выдвинул идею, основанную лишь на интуиции. Эта гениальная мысль позже расползлась по всему миру.

Еще в 80-е годы Харрисону с Адзиком удалось найти способ, благодаря которому легкие животного после вмешательства развились благополучно: врачи заблокировали трахею, несущую воздух от гортани к бронхам, с помощью зажима.

Это описание больше напоминает угрозу жизни, а не ее спасение, однако стоит пояснить, что ребенку не нужны дыхательные пути, пока он в утробе. Вместо воздуха в них образуется жидкость, которая далее поступает в амниотическую полость или проглатывается. Жидкость в трахее поддерживает необходимое для развития легких давление. Если же жидкости вырабатывается недостаточно, легкие не могут нормально расти. Можно временно заблокировать трахею ребенка еще внутри матки, и тогда, как показали эксперименты над животными, легкие продолжат вырабатывать жидкость, давление поднимется, они смогут развиваться дальше. Харрисон и Адзик поняли, что такая операция может спасти плод от ВДГ. Легкие больных детей в достатке производили жидкость, но не могли до конца сформироваться, потому что на них давили органы брюшной полости. Нужно было поместить зажим на трахею, а потом убрать его во время повторной процедуры перед родами. А возвращать органы брюшной полости на их законное место врачи будут уже после рождения.

На сегодняшний день данная операция считается малоинвазивной[12], во время ее проведения беременная находится в сознании и может наблюдать за происходящим на экране монитора. Хирург погружает полую канюлю через живот матери в ее матку, затем запускает очень маленькую камеру в рот ребенку и блокирует трахею с помощью крошечного баллона – такие используются во время операций на головном мозге, чтобы закупоривать кровеносные сосуды. Закупорка трахеи мешает жидкости вытечь, легкие не раздуваются и растут дальше (38). Во время следующей процедуры этот баллон удалят, произойдет это прямо перед запланированными родами, чтобы младенец смог дышать.

Каково при этом матери?

Софи, недавняя