Почти у всех больных наблюдается поражение слизистых оболочек рта, верхних дыхательных путей, конъюнктивы, влагалища (язвы, кровоизлияния, гиперемия, отечность, трофические изменения и пр.).

У некоторых больных развивается суставной синдром – артралгия и (или) артрит, обычно преходящий, с вовлечением в процесс симметричных лучезапястных, коленных, голеностопных и межфаланговых суставов без выраженного экссудативного компонента воспаления.

Висцеральные проявления обусловлены поражением дыхательного аппарата (легочная недостаточность в связи с вовлечением в процесс дыхательных мышц и диафрагмы, пневмония, плеврит); сердечно-сосудистой системы (миокардит, миокардиодистрофия); нервной системы; желудочно-кишечного тракта (дисфагия, боли в животе, гастроэнтероколит, язвенный процесс). Поражение почек носит преходящий характер.

Активно текущий процесс всегда сопровождается субфебрилитетом, высокая температура свойственна острому началу и высокой активности заболевания. Характерно нарастание дистрофии и трофических расстройств, эндокринная патология.

По характеру течения у детей выделяют острый, подострый и первично-хронический варианты.

Диагноз ставят на основании комплекса симптомов, из которых основными являются эритема лиловая с отеком или без отека в параорбитальной области и над суставами; симметричное поражение преимущественно проксимальных групп мышц; поражение дыхательных и глоточных мышц.

Данные лабораторного исследования неспецифичны. В периферической крови наблюдаются умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, анемия, увеличенная СОЭ, гипергам-маглобулинемия. Имеет диагностическое значение определение ферментов в крови и креатинурии (атрофия мышц и недостаточная утилизация креатинина). У некоторых больных прибегают к биопсии мышцы.

Дифференциальный диагноз особенно труден с некоторыми формами системной склеродермии, а также с узелковым периартериитом.

Лечение должно проводиться в специализированном стационаре. Основными препаратами являются глюкокортикоиды, по показаниям назначают цитостатики и препараты, направленные на устранение нарушений микроциркуляции, обмена веществ, поддержание функции внутренних органов, предотвращение осложнений заболевания и терапии (см. Склеродермия). В среднем прием преднизолона продолжают 3–5 лет. Отмена преднизолона может быть произведена только на фоне стойкой, длительной (не менее 1 года) клинико-лабораторной ремиссии.

По мере стихания активности заболевания назначают ЛФК для предотвращения выраженной мышечной атрофии. В периоде ремиссии показана реабилитация в специальных санаториях. Первичной профилактики не существует.

Патоморфологической основой заболевания является системное поражение кровеносных сосудов, главным образом мелких и средних артерий, в стенках которых отмечаются деструктивные изменения, инфильтраты, склероз, образование аневризм, разрывы. Развитие болезни часто связано с лекарственной непереносимостью, вакцинацией, стрептококковой, вирусной и другими инфекциями. Большое значение имеет состояние макроорганизма. Чаще возникает у детей с экссудативным диатезом, аллергическими реакциями на пищевые продукты, лекарственные средства. Нередко у ближайших родственников имеются аллергические заболевания, стенокардия, гипертоническая болезнь, эндартериит.

Заболевание встречается во всех периодах детства; чаще болеют девочки.

Клиника. Характерен чрезвычайный полиморфизм симптоматики. Причем у каждого больного свой набор симптомов.

По характеру ведущих проявлений выделяют два варианта узелкового периартериита: 1) с преимущественным поражением периферических сосудов (ведущие синдромы – кожный и тромбангиитический); 2) с преимущественным поражением внутренних органов (ведущие синдромы – абдоминальный, почечный, кардиальный, легочный).

Различают острое, подострое и хроническое (рецидивирующее) течение болезни.

Заболевание начинается остро: повышается температура, которая в течение нескольких недель ежедневно достигает 38–39 °C и через несколько часов падает до нормальных цифр; отмечаются профузный пот, снижение массы тела. Позже появляются боли в суставах, мышцах и признаки системного поражения сосудистого русла. Активный период при остром течении продолжается от нескольких месяцев до года.

Реже заболевание развивается исподволь, подостро, когда у ребенка длительно отмечаются слабость, недомогание, субфебрильная температура или немотивированное кратковременное повышение температуры, и только через несколько месяцев появляются типичные клинические синдромы: кожный, тромбангиитический, неврологический, кардиальный, абдоминальный и почечный. Часто поражение носит смешанный характер с пестрой симптоматикой.

Типичными кожными изменениями считаются древовидное или сетчатое ливедо (стойкие цианотичные пятна в виде ветвей дерева или выраженной мраморности), подкожные или внутрикожные узелки и локальные отеки. Ливедо встречается у большинства больных, располагается на дистальных отделах конечностей, но иногда распространяется на лицо, грудную клетку, ягодицы, сохраняется месяцами и даже годами. Единичные или множественные узелки размером от проса до фасоли пальпируются по ходу крупных сосудов и на фоне лечения исчезают через несколько дней. Болезненные плотные отеки локализуются на кистях, стопах, над лодыжками, в области лучезапястных, локтевых, голеностопных, коленных суставов.

Тромбангиитический синдром развивается у каждого третьего больного и проявляется острым формированием кожных некрозов, гангрены дистальных отделов конечностей, некрозами слизистых оболочек. Появляются сильные приступообразные боли в области крупных суставов, дистальных отделов конечностей, в которых ребенок ощущает жжение, распирание, боли усиливаются ночью. В течение нескольких дней появляются отек, цианоз и похолодание участков кожи над крупными суставами и несколькими фалангами пальцев рук, реже и ног. Исчезновение болей, мумификация и четкая демаркация очагов кожных некрозов и сухой гангрены концевых фаланг 1–3 пальцев наступают только после назначения адекватных доз кортикостероидов.

Неврологические расстройства носят мигрирующий характер. Часто отмечается церебральный сосудистый криз, который развивается внезапно: появляется головная боль, иногда рвота, затем ребенок теряет сознание, начинаются клонико-тонические судороги, резко повышается артериальное давление. Потеря сознания и приступы судорог длятся от нескольких часов до нескольких суток.

При абдоминальном синдроме наблюдаются приступообразные боли в животе, часто сопровождающиеся диспепсическими явлениями.

Подострое течение болезни имеет постепенное начало и чаще наблюдается при варианте с преимущественным поражением внутренних органов. У этих больных на протяжении нескольких месяцев отмечаются субфебрилитет или периодическое повышение температуры до высокой, анорексия, артралгии, головные боли, похудание. Затем остро развивается церебральный сосудистый криз или абдоминальный синдром, реже – полиневрит. Генерализация процесса наступает через несколько месяцев, а иногда и через год. Признаки активности заболевания удерживаются на протяжении 2–3 лет.