Этиология системных заболеваний соединительной ткани рассматривается с позиций мультифакторной концепции аутоиммунитета, согласно которой развитие этих болезней обусловлено взаимодействием инфекционных, генетических, эндокринных и внешнесредовых факторов.

Общность патогенеза системных заболеваний соединительной ткани – нарушение иммунного гомеостаза в виде неконтролируемого синтеза аутоантител и образования иммунных комплексов антиген-антитело, циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях, с развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, суставах, почках и пр.).

Кроме близкого патогенеза, для всех системных заболеваний соединительной ткани являются характерными следующие черты:

• мультифакториальный тип предрасположения;

• единые морфологические изменения (дезорганизация соединительной ткани, фибриноидные изменения основного вещества соединительной ткани, генерализованное поражение сосудистого русла);

• схожесть отдельных клинических признаков, особенно в ранней стадии болезни;

• системность, полиорганность поражения;

• общие лабораторные показатели активности воспаления;

• общие групповые и характерные для каждой болезни иммунологические маркеры;

• близкие принципы лечения (противовоспалительные средства, иммуносупрессия, экстракорпоральные методы очищения и пульскортикостероидная терапия в кризовых ситуациях).

В данной главе рассмотрены ревматические болезни, наиболее часто встречающиеся в детском возрасте: системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, узелковый периартериит, ревматоидный артрит. Клиника ревматизма рассматривается в главе «Болезни сердечно-сосудистой системы».

Заболевание развивается на основе генетического несовершенства иммунорегуляторных процессов и характеризуется у детей быстрой генерализацией патологического процесса. Морфологической основой является универсальный апиллярит. Наиболее часто повреждаются почки, кожа, лимфатические узлы, суставы, сердце, нервная система, костный мозг. Чаще болеют девочки 10–16 лет и старше. Участились случаи заболевания у дошкольников.

Клиника. Выделяют острое, подострое и хроническое течение заболевания. У большинства детей системная красная волчанка (СКВ) протекает остро и более злокачественно, чем у взрослых.

При острой форме СКВ начинается лихорадкой (38–39 °C), острейшим полиартритом, полисерозитом, бурными аллергическими реакциями, с появлением экссудативно-полиморфной эритемы с отеком, инфильтрацией и гиперкератозом. На лице эритема принимает типичную форму «волчаночной бабочки» (покраснение на коже щек и переносицы). Уже в первые месяцы наблюдаются выраженные изменения со стороны внутренних органов, особенно со стороны почек. Часто острая вначале и даже бурно развивающаяся СКВ в дальнейшем приобретает хроническое течение с периодами длительных ремиссий. Общее развитие и рост детей проходят удовлетворительно.

При хронической форме долгое время отмечаются недомогание, слабость, периодически субфебрильная температура, особенно в весенне-летний период. Появляются различные кожные высыпания, сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос на голове. В дальнейшем возникает типичная эритема на лице, а также на шее, мочке ушей, красной кайме губ, на туловище. Поражение кожных покровов – одно из частых проявлений болезни, но оно может отсутствовать. Наблюдаются катаральные и язвенно-некротические поражения слизистых оболочек полости рта, языка, желудочно-кишечного тракта, дыхательных путей и др. К ранним и наиболее постоянным синдромам относится полиартрит, по своему характеру приближающийся к ревматическому. Чаще поражаются суставы кистей, лучезапястные, голеностопные, реже – более крупные суставы. Отмечаются упорные боли в костях и мышцах. Мелкие суставы могут деформироваться. Серозиты нередко рецидивируют и ведут к образованию спаек и заращению полостей перикарда, плевры. К ранним и постоянным симптомам также относятся септическая температура, анемия, кахексия, поражение коронарных артерий, нарушение ритма сердца и другие изменения, связанные с расстройствами вегетативной нервной системы.

В разгар болезни наблюдаются серьезные изменения со стороны внутренних органов. Чаще поражаются сердце (эндо-, мио-, пери-и панкардит), легкие (мигрирующие интерстициальные пневмонии), почки (очаговый и диффузный гломерулонефрит), имеются полиморфные изменения со стороны нервной системы. Отмечаются изменения в поведении ребенка (апатия, вялость или, наоборот, агрессивность, раздражительность), нарушения сна, ухудшение памяти, снижение успеваемости в школе.

Диагноз СКВ основывается на многосистемности поражения (особенно характерным считается сочетание поражения суставов и почек), высокой, плохо поддающейся терапии лабораторной активности, обнаружении в крови LE-клеток (даже на ранних стадиях заболевания = у 50 % детей) и антинуклеарного фактора.

СКВ дифференцируют с ревматизмом, ревматоидным артритом, нефритом, капилляротоксикозом, болезнью Верльгофа, сепсисом, эпилепсией, острыми заболеваниями брюшной полости, особенно при наличии моносиндромов.

В современных условиях заболевание протекает более благоприятно. Наблюдается увеличение числа легких, атипичных форм хронического течения.

Лечение должно быть комплексным и проводиться в специализированном отделении под наблюдением врача-ревматолога.

Используются высокие дозы глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон) и иммунодепрессантов. В последние годы используется препарат Селлсепт (Мофетила-микофенолат). Также назначают препараты, улучшающие кровообращение и микроциркуляцию (дипиридамол, пентоксифиллин), антигипертензивные препараты (нифедипин, каптоприл, амлодипин); необходимо назначение препаратов, защищающих слизистую оболочку желудка и двенадцатиперстной кишки от негативного влияния глюкокортикоидов (омепразол, эзомепразол, рабепразол, висмута трикалия дицитрат, сукральфат). При высокой активности заболевания и развитии угрожающего жизни состояния проводится плазмаферез.

Больные должны избегать пребывания на солнце, большинству детей необходимо обучение на дому с предоставлением дополнительного выходного дня. Противопоказаны профилактические прививки, а также иммуномодуляторы и иммуностимуляторы.

Заболевание встречается реже других коллагенозов, в основе – системное поражение различных органов, обусловленное изменениями в мелких сосудах, нарушением микроциркуляции и фиброзом.

Несомненная роль в развитии заболевания принадлежит маловирулентной хронической, в том числе латентной, вирусной инфекции. Разрешающими факторами могут быть физическая травма, охлаждение, обострение очага хронической инфекции или острое инфекционное заболевание (грипп, ангина, скарлатина и др.), введение сывороток или вакцин, применение лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков).

Клиника. Выделяют две формы заболевания – системную склеродермию (ССД) и ограниченную склеродермию (ОСД).