Несколько лет назад ко мне на прием пришла женщина, которая недавно переехала в Мичиган, чтобы быть ближе к семье и получать от нее поддержку. У нее диагностировали очень редкое заболевание, поражающее практически исключительно женщин, — лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ). При ЛАМ в легких образуются кисты, которые постепенно разрушают легкие. Я часто консультирую таких больных. Эта женщина пришла ко мне, чтобы начать терапию, которую ей назначили, — иммунодепрессанты, эффективные при ЛАМ. Кроме того, ей сказали, что может понадобиться пересадка легких. При первом знакомстве с ее результатами КТ я стала сомневаться в диагнозе. Ее кисты выглядели несколько иначе, чем обычно при ЛАМ. Консультация с коллегами привела к предположению другого диагноза — гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ), при котором также образуются кисты. Это заболевание может развиваться у курящих, а пациентка когда-то имела эту привычку. Был один момент, который мог сбить с толку при анализе результатов КТ: изначально на КТ видны кисты и узелки, а последние могут со временем исчезать, затрудняя диагноз, особенно если пациент больше не курит. Я снова пригласила ее на прием для обсуждения дальнейших действий. Заболевание легких перевернуло всю ее жизнь. Ей нужна была уверенность, нужно было знать как можно больше о том, что ее ждет. Следовательно, чтобы убедиться в диагнозе, правильным решением было выполнение биопсии и изучение легочной ткани. Интересно, что по результатам этого исследования был подтвержден не ЛАМ, а ГКЛ. Разница существенная. Если пациент бросил курить, ГКЛ обычно не прогрессирует, для ЛАМ же характерно дальнейшее развитие. С учетом того, что ее состояние поддавалось лечению, пациентка могла планировать свое будущее. Со своей стороны я была рада, что мы смогли сделать правильные выводы насчет ее заболевания. Но так бывает не всегда, и установление диагноза бывает весьма непростой задачей.

Опрос больного

Для установления верного диагноза ключевым моментом служит точная история болезни, даже в наше время технологических достижений. У всех врачей опрос больного проводится по четкому плану. Он включает историю болезней, имеющихся в настоящий момент или перенесенных ранее, сюда же относятся и хирургические вмешательства. Пациент рассказывает о принимаемых препаратах; уточняются сведения о наличии аллергии на лекарственные средства. Обычно врачи просят рассказать о роде деятельности и привычках, включая курение и алкоголь, а также о путешествиях. Кроме того, интересует семейный анамнез заболеваний. И наконец, анализируется состояние основных систем органов, о которых не шла речь ранее.

К главным проявлениям респираторных заболеваний, о которых спрашивают пульмонологи, относятся одышка и кашель. Одышка, или, как ее называют врачи, диспноэ, — это довольно сложное ощущение. На самом деле ее понимают не до конца. А ведь помимо респираторных заболеваний одышку могут вызывать нарушения в деятельности, например, сердца либо метаболические или нейромышечные причины. Если у человека начинается одышка, то он, как правило, прекращает делать то, что ее вызвало. Следовательно, на вопрос об одышке некоторые пациенты отвечают отрицательно, не вдаваясь в подробности. Например, если больной говорил об отсутствии этого симптома, а при дальнейших расспросах выяснилось, что раньше он сам ходил по полю для гольфа, а теперь пользуется электрокаром, то это как раз те подробности, которые мне были нужны.

Немаловажную роль играют изменения в динамике: как бы то ни было, с течением времени состояние становится лучше или хуже. Внезапное начало одышки может означать закупорку тромбом или спадение легкого. Однажды у меня была пациентка, которая указала точный день и час начала одышки два года тому назад при падении с лестницы. Эти сведения позволили мне найти причину — паралич диафрагмы вследствие повреждения шеи. На уровне III, IV и V шейного позвонков отходят ветви блуждающего нерва, и, следовательно, при травмах шеи существует риск их повреждения. При астме одышка может наблюдаться под воздействием таких веществ, как пыль, плесень, а также различных запахов либо во время физических нагрузок. Сердечная недостаточность или скопление секрета могут приводить к нехватке воздуха, от которой пациент внезапно просыпается. Если нехватка воздуха наблюдается только в положении лежа на спине, это может указывать на нарушение нейромышечной функции.

Еще одно важное проявление заболеваний легких — кашель. У многих из нас он связан с инфекциями верхних дыхательных путей и быстро проходит. Длительно сохраняющийся кашель может объясняться такими причинами, как кашлевой синдром верхних дыхательных путей, астма и изжога. Кроме того, кашель могут вызывать некоторые виды лекарственных препаратов, например широко известные ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Обычно врачам важно знать не только продолжительность кашля, но и продуктивен ли он, то есть сопровождается ли выделением мокроты, так как это может объяснять те или иные заболевания, лежащие в его основе. При некоторых инфекциях бывает кровохарканье, или гемофтиз, что требует дальнейшего изучения, если носит постоянный характер. Гемофтиз может быть выраженным при раке, а также может указывать на редкие заболевания.

Здоровье легких закладывается в утробе матери, и курение во время беременности, а также воздействие табачного дыма в детстве повышают риск ухудшения функции легких в дальнейшем — во взрослом возрасте[65]. Когда ребенок вырастает, у него могут сохраняться и другие виды дыхательных осложнений, возникшие в случае преждевременных родов. Проблемы с легкими во взрослом возрасте могут появиться из-за специфических рубцов, образовавшихся вследствие тяжелых пневмоний. Кроме того, в детстве может развиться бронхиальная астма, которая сохранится в большей или меньшей степени до взрослого возраста. Интересно отметить, что мальчики более склонны к появлению бронхиальной астмы, однако они часто «перерастают» ее к периоду полового созревания. У девочек же наоборот: после этого периода частота развития бронхиальной астмы выше, что в итоге приводит к тому, что у женщин это заболевание встречается почти в 1,5 раза чаще[66].

Пульмонологов всегда интересуют подробности о видах воздействия, которым подвергается пациент. Очевидно, что к ним относятся курение, а теперь и электронные сигареты и вейпинг. Однако есть длинный список заболеваний, которые могут возникнуть вследствие влияния очень специфических факторов. В результате осаждения пыли в легких развивается пневмокониоз. К печально известным виновникам относятся асбест, угольная пыль и кремний. К другому виду повреждения легких приводит гиперчувствительный пневмонит (ГП), появляющийся вследствие постоянного вдыхания и сенсибилизации к антигенам, представленным молекулами, белками, а часто и химическими веществами, которые вызывают очень специфический иммунный ответ. Список соединений, потенциально способных вызывать ГП при постоянном вдыхании, практически бесконечен. Подвиды ГП включают такие заболевания, как «легкое фермера», «легкое птицевода», «легкое сыродела», «легкое работающего с солодом» и «легкое плотника», — и это лишь некоторые примеры из списка. Почти каждый пульмонолог скажет, что у него есть по меньшей мере один пациент с «легким птицевода», развившимся из-за ухода за птицами, но пациенты не склонны отказываться от своих питомцев. Вот до чего некоторых пациентов доводит любовь к птицам.