На протяжении долгого времени появление первой менструации считалось признаком начала подросткового возраста и полового созревания девочек. У многих народов это считалось показателем того, что девочка готова к зачатию и вынашиванию потомства, поэтому вплоть до начала прошлого века девочек выдавали замуж в 14–15 лет.

Первая менструация, менархе, возникает обычно через два года после появления телархе. Средний возраст наступления первой менструации значительно снизился за последние 100 лет: с 14,5 лет до 12,5 лет, а в некоторых странах до 11,5 лет.

Интересно, что начало месячных циклов (менархе) имеет высокую наследственную зависимость, то есть повторяет паттерн матери, бабушки, в основном по материнской линии. В 60 % случаев менструальные циклы определяются генетическими факторами. Пока что точных данных о том, какие гены в каких хромосомах вовлечены в менархе и менструальный цикл, не существует, но уже известно, что важную роль играют в этом гены, отвечающие за строение и функцию прогестероновых рецепторов.

Считается, что для появления менархе важное значение имеет вес девочки, пропорция веса и роста, а также процентное содержание жировой ткани от веса тела.

Вес девочки (да и женщины тоже) очень важен для наступления первой менструации и формирования регулярных циклов. Это связано не только с уровнем обмена энергии, но и с тем, что жировая ткань играет очень важную роль в обмене и усвоении половых гормонов. Критический вес для наступления менархе – это 48 кг, а количество жировой ткани – 17 % от веса (по некоторым данным – 21–22 %).

Нормальный менструальный цикл не возникает на «пустом месте», то есть внезапно, но формируется в течение определенного периода времени. Можно смело сказать, что механизм регуляции менструального цикла имеет видимую сторону – наличие овуляции и менструации, и невидимую сторону – состояние гормональных уровней, даже задолго до появления первой менструации. О том, какими должны быть нормальные менструальные циклы у девочек-подростков, читайте в главе, посвященной этой теме.

Все нарушения полового развития девочек можно разделить на две качественные группы: преждевременное половое развитие (ППР) и запоздалое половое развитие (ЗПР).

Считалось, что о преждевременном развитии девочек можно говорить при появлении вторичных половых признаков (рост молочных желез и появление лобковых волос) в возрасте до 8 лет, однако появляется все больше данных, из которых следует, что эти признаки можно наблюдать и у девочек 6–7 лет, поэтому в современной классификации заболеваний критическим возрастом считается 7 лет для девочек белой расы и 6 лет – для девочек черной расы.

О задержке полового развития можно говорить, когда вторичные половые признаки отсутствуют в возрасте 13–14 лет или менструации отсутствуют в течение 5 лет после начала роста молочных желез.

Также учитывается скорость роста ребенка, его вес и рост, наличие симптомов со стороны центральной нервной системы и изменения в поведении.

Данные о частоте нарушений полового развития детей противоречивы, потому что в разных странах приняты разные возрастные нормы. В среднем около 5–25 % девочек созревают преждевременно (высокая частота в странах Африки).

Оценка нормального полового развития ребенка сопряжена с тем, что существует ряд факторов, которые серьезно влияют на начало и завершение этого развития, а также на все здоровье и поведение подростка.

К ним относят в первую очередь ожирение, низкий социально-экономический статус, психоэмоциональный стресс и отсутствие биологического отца.

Также до сих пор нет четкого понимания связи между ростом гонадотропинов, андрогенов и появлением менархе. Исследования показали, что эта связь между гормональными изменениями и появлением вторичных половых признаков и менструации зависит во многом от перечисленных выше факторов. Например, у девочек, страдающих ожирением, менархе возникает на 5 месяцев раньше, чем у девочек с нормальным весом, несмотря на одинаковые уровни гонадотропинов. В семьях с хорошим доходом или низким уровнем семейного конфликта рост андрогенов и начало менструации наблюдаются позже.

Интересно, что несмотря на существование определенной стадийности в появлении признаков полового созревания (в том числе на гормональном уровне), до сих пор не найдена прямая связь между всеми этими признаками, и очень часто предсказать паттерн, возраст начала и окончания полового созревания ни у девочек, ни у мальчиков невозможно.

Большую роль играют генетические и хромосомные факторы нарушения полового созревания, наличие хронических заболеваний, занятия спортом и чрезмерные физические нагрузки, и другие.

Нарушения полового развития девочек можно разделить на следующие группы:

• изосексуальные (соответствующие полу ребенка);

• гетеросексуальные (признаки, свойственные мужскому половому развитию);

• истинные;

• ложные.

Родители, не имеющие медицинского образования, и даже те, у кого оно есть, но относится к другой области медицины, не смогут определить вид нарушения полового созревания без соответствующего обследования. Поэтому желательно при подозрении на такое нарушение обращаться к врачу, имеющему в этой сфере хорошую подготовку.

Преждевременное половое развитие (ППР)

Данный вид нарушения полового развития изучен лучше, чем задержка полового развития, потому что на преждевременное появление вторичных половых признаков родители обращают внимание чаще и раньше, чем на задержку полового развития.

ППР можно разделить на две категории: гонадотропин-зависимое ППР (истинное и ложное, центральное, церебральное) и гонадотропин-независимое ППР.

Первая категория связана с преждевременной активацией гипоталамо-гипофизарно-гонадотропиновой системы, что приводит к нарушению выработки гормонов гипофизом.

Ложный вид ППР наблюдается при заболеваниях надпочечников (врожденная гиперплазия надпочечников), опухолях, вырабатывающих гонадотропины, особенно хорионический гонадотропин человека (ХГЧ), опухолях надпочечников, яичников, ряде синдромов. Такой вид нарушения часто называют периферическим ППР.

Преждевременное половое развитие может носить наследственный характер (аутосомно-доминантный путь передачи генов) – это конституционная форма ППР, или гонадотропин-независимая. Такой вид нарушения называют также семейным или идиопатическим ППР, и оно встречается чаще всего.