Симптомы. Больные нефротическим синдромом жалуются на сонливость и быструю утомляемость. Некоторые больные обращают внимание на отсутствие аппетита и диарею, что можно связать отчасти с отеком слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта; многие отмечают не только отеки, но и онемение конечностей, выделение пенистой мочи.

Отеки при нефротическом синдроме всегда генерализованные. Они становятся очевидными только после увеличения массы тела больного на 10–15 кг. В начале болезни нефротические отеки располагаются преимущественно в областях с низким внутритканевым давлением — в периорбитальной области, на половых органах, на пояснице, передней брюшной стенке, стопах. Распределение отеков в поздних стадиях болезни подчиняется закону тяжести. Отек конъюнктивы и сетчатки часто сопровождается ухудшением зрения, особенно у детей. Отеки иногда развиваются постепенно, иногда быстро — в течение одного дня. На высоте нефротического синдрома возникают асцит, гидроторакс, гидроперикард. При длительном существовании отеков кожа становится бледной, сухой, атрофичной, на ней появляются бледные полосы растяжения. Ускоренный распад белка приводит к выраженной атрофии мышц, особенно заметной после схождения отеков. Артериальное давление у большинства больных остается нормальным или даже имеет тенденцию к понижению. Высокая артериальная гипертензия — плохой прогностический признак. Отечная жидкость при нефротическом синдроме может просачиваться через трещины кожи на ее поверхности.

В диагностике нефротического синдрома большое значение придают лабораторным показателям. Здоровый человек выделяет с мочой около 200 мг белка в сутки. Экскреция белка при нефротическом синдроме с нормальной скоростью клубочковой фильтрации составляет обычно от 5 до 20 г в сутки. Клубочковая протеинурия, представленная белками с низкой молекулярной массой, считается селективной; при преобладании в моче крупномолекулярных белков говорят о неселективной протеинурии. Кортикостероидные средства часто оказываются эффективными при нефротическом синдроме с селективной протеинурией и редко — при неселективной протеинурии.

Постоянным признаком нефротического синдрома является гипопротеинемия. Уровень общего белка в сыворотке крови при нефротическом синдроме может снижаться до 30–25 г/л. Особенно резко падает содержание альбуминов в крови. Концентрация глобулинов остается нормальной или даже слегка повышается. Потери альбумина с мочой и калом считают начальным звеном в нарушениях белкового и водно-электролитного обмена при нефротическом синдроме. Когда содержание альбумина в крови падает до 25 г/л, у больного появляются отеки.

Молочно-белый оттенок кровяной сыворотки при нефротическом синдроме объясняется повышенным содержанием в ней липидов. Особенно характерна гиперхолестеринемия. Содержание холестерина в крови изменяется в обратном отношении к содержанию в ней альбумина. Повышается также содержание триглицеридов, фосфолипидов. Характерна дислипопротеидемия.

Функциональная способность почек может быть нормальной или сниженной. Обычно моча до снижения функции почек имеет высокую относительную плотность (до 1030–1050). В осадке ее содержатся гиалиновые, зернистые, эпителиальные и восковые цилиндры, лейкоциты, двоякопреломляющие липоиды, жироперерожденные клетки канальцевого эпителия. Содержание эритроцитов в осадке определяется характером основного заболевания. Эритроциты часто встречаются в моче больных хроническим нефритом, системной красной волчанкой и реже при амилоидозе, болезни Крона.

Нефротический синдром возникает иногда ятрогенно в результате применения лекарственных средств с так называемым нефротоксическим действием.

К ним относят препараты, содержащие соли ртути, золота, висмута, антибиотики — аминогликозиды и цефалоспорины, некоторые противотуберкулезные средства, нестероидные противовоспалительные препараты. Отеки формируются обычно после длительного применения лекарственных средств, но возможно их развитие после однократного применения, например, препаратов ртути.

Нефротический синдром может быть обусловлен повышенной чувствительностью больного к пыльце трав и растений, пчелиному яду, вакцинам, сывороткам и другим чужеродным белкам. Нефротический синдром возникает при поступлении антигена в сенсибилизированный организм, а исчезает после прекращения контакта с чужеродными белками.

Возможно развитие нефротического синдрома после трансплантации почек. Сразу же после пересадки почки может отмечаться умеренная протеинурия. Она связана с ишемией почки во время операции. Такая протеинурия обычно исчезает через несколько месяцев после оперативного вмешательства. Более серьезный прогноз имеет длительная протеинурия, возникающая спустя некоторый срок после пересадки почки. Она знаменует собой начало развития посттрансплантационного нефротического синдрома. Посттрансплантационный нефротический синдром развивается значительно раньше и чаще у реципиентов, уже имевших признаки этого синдрома в течение их основной (первоначальной) болезни.

Дифференциальный диагноз у больных с нефротическим синдромом имеет несколько задач: выявление самого нефротического синдрома, установление характера нефропатии и основного заболевания. Диагностика нефротического синдрома трудностей не вызывает.

Важно рано установить тенденцию к формированию нефротического синдрома (по увеличению суточной протеинурии, повышению альфа-2-глобулиновой фракции крови, снижению уровня альбумина сыворотки крови).

Дифференциальный диагноз, важный для выбора метода лечения, наиболее достоверно осуществляется с помощью биопсии почки (при необходимости и других органов — костного мозга, кожи, печени, слизистой оболочки прямой кишки, десны и т. д.).

Вялое формирование нефротического синдрома у лиц старше 50 лет и мембранозный вариант нефропатии или амилоидоз требуют проведения детального обследования для исключения опухоли прежде всего почки, легких или желудка, реже — любого другого органа.

Ввиду потенциальной обратимости нефротического синдрома имеют значение ранняя госпитализация, уточнение нозологической формы и характера нефропатии, определение состояния функций почек.

Отеки являются одним из проявлений гломерулонефрита. Гломерулонефрит — иммуновоспалительное заболевание с преимущественным и инициальным поражением клубочкового аппарата почек. Гломерулонефрит — наиболее частая причина развития хронической почечной недостаточности.

Основные клинические типы гломерулонефрита: острый гломерулонефрит, хронический гломерулонефрит и быстро прогрессирующий гломерулонефрит. Гломерулонефриты являются самостоятельными нозологическими формами, а также наблюдаются при многих системных заболеваниях: при системной красной волчанке, геморрагическом васкулите, подостром бактериальном эндокардите, системной склеродермии, гранулематозе Вегенера, узелковом периартериите и др.

В этиологии гломерулонефрита играют роль инфекции, токсические вещества (алкоголь, органические растворители, ртуть, литий и др.), некоторые экзогенные антигены с вовлечением иммунных механизмов; при системных заболеваниях возможна роль эндогенных антигенов — ДНК, опухолевых и др. Основным этиологическим фактором острого гломерулонефрита являются стрептококк и заболевания, связанные со стрептококковой инфекцией (ангина, хронический тонзиллит, отит, гайморит, скарлатина, фурункулез и др.). Среди неинфекционных факторов причиной гломерулонефрита могут быть повторные введения сывороток и вакцин, воздействие ряда лекарственных препаратов вследствие индивидуальной их непереносимости. Фактор охлаждения, особенно воздействия влажного холода, относится к разрешающим у лиц, сенсибилизированных стрептококковой или другой инфекцией.