К «женским порокам» относятся открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток, дефект предсердной перегородки, триада Фалло (сочетание дефекта предсердной перегородки, сужения устья легочной артерии и гипертрофии правого желудочка).

Существуют и общие проблемы обоих полов: дефект аорто-легочной перегородки, стеноз легочной артерии, дефект предсердно-желудочковой перегородки, стеноз трехстворчатого клапана и другие.

Кардиологи делят врожденные пороки на «белые» и «синие». Чтобы родителям было ясно это разделение, объясним его . Синие пороки сердца приводят к цианозу , то есть посинению кожи. Это происходит, когда из-за нехватки кислорода в организме кожа приобретает голубовато-серый цвет. Из уже названных нами пороков синими являются триада Фалло, тотальная аномалия соединения легочных вен, транспозиция магистральных сосудов, а также врожденный стеноз трехстворчатого (или трикуспидального, иначе) клапана.

Одним из тяжелейших синих пороков (и самым серьезным врожденным пороком) считается гипоплазия правого или левого желудочков (недоразвитие желудочка, иными словами). Гипоплазия приводит к тому, что сердце не способно перекачивать кровь по большому и малому кругами кровообращения. Большой круг идет от сердца по всему телу, малый – от сердца к легким, и об этом мы будем много говорить в данной главе.

Если у ребенка обнаружен серьезный порок

Все названные пороки требуют хирургического вмешательства. И главным вопросом является возраст, до которого можно оттягивать операцию. К счастью, не у всех детей клинические проявления пороков бывают сильно выражены в первый период жизни. Врача-педиатра настораживают только шумы и тоны сердца. И тогда период выжидания, за который ребенок может подрасти и окрепнуть, продлевается.

В принципе, в первый период жизни операция назначается только по экстренным показаниям, без общей схемы, сугубо индивидуально. Родители должны понимать, что наилучшим исходом при обнаружении серьезного врожденного порока будет перевести операцию в так называемый плановый порядок. И всячески помогать врачу и своему ребенку в достижении планового возраста.

Но вот что самое главное : после устранения дефектов перегородок, увеличения просветов сосудов, коррекции клапанов ребенок возвращается к совершенно нормальной жизни ! Физическое развитие ускоряется, и никаких ограничений в подвижности в дальнейшем не потребуется!

Малые аномалии развития сердца

Открытое овальное окно

В период внутриутробного развития в межпредсердной перегородке функционирует окно с клапаном (рис. 15). Для сердца эмбриона и новорожденных оно имеет функциональное значение. Когда легкие расправляются и увеличивается кровоток, в левом предсердии растет давление, которое закрывает открытое овальное окно ( ООО , как его коротко обозначают).

Иногда ООО функционирует до 1 года, но к 2 годам в норме зарастает. Если ООО не заросло после 2 лет, но сброс крови между предсердиями через него не происходит, состояние считается малой аномалией развития сердца .

Рис. 15. Открытое овальное окно

Причины и функциональное значение ООО

Среди причин ООО выделяют недоношенность, общую дисплазию (патологическую структуру) соединительной ткани, вредные привычки матери во время беременности. Иногда эта аномалия сопровождает другие врожденные пороки, может проявиться из-за растяжения стенок предсердия. В этом случае открытое отверстие может разгрузить правые отделы сердца и облегчить его работу.

Если ребенок рождается с легочной гипертензией (повышение легочного сосудистого давления, которое ведет к правожелудочковой недостаточности), ООО компенсирует серьезный врожденный порок, вызывающий недостаточность, и позволяет выиграть время до хирургического вмешательства.

Как жить с ООО Как правило, ООО в сердце взрослых людей не проявляется клинически, то есть болезненно. Давление в левом предсердии всегда выше, чем в правом, клапан прижимается автоматически и не происходит непроизвольного выброса крови через плохо сомкнутые створки (так называемая регургитация клапана ). Естественно, в этом случае беспокоиться по поводу обнаруженного случайно ООО нет необходимости!

...

Однако, если существуют тяжелые поражения сердечно-сосудистой системы, приводящие к растяжению камер предсердия, регургитация увеличивается. И может усугублять общие проблемы. Кроме того, при больших физических нагрузках давление в правом предсердии может повышаться по сравнению с давлением в левом предсердии. В этом случае заброс крови из правого предсердия в левое предсердие тоже возможен. Перечисленные ситуации сопровождаются болезненными проявлениями, а именно.

• Быстрое переутомление при спортивной или другой тяжелой физической нагрузке.

• Цианоз носогубного треугольника при напряжении организма (то есть серо-голубой оттенок при кашле, при выполнении тяжелой работы, во время плача).

• Нарушения мозгового кровообращения, которое проявляется разнообразно – от плохой памяти и головных болей до обмороков.

Если эти симптомы имеют место и вкралось подозрение, что «виновато» в них сердце, проводят ЭХО (УЗИ сердца). ООО не всегда отчетливо улавливается на ЭХО (хотя чаще всего это достаточно информативный метод, позволяющий уловить даже момент регургитации). Сегодня уже используют более сложную процедуру – чрезпищеводную эхокардиографию , которая очень информативна.

Подтвержденный диагноз требует дальнейшего лечения, поскольку качество жизни снижено. Если ООО доставляет беспокойство только при больших физических нагрузках, имеет смыл ограничить нагрузки и обойтись без оперативного вмешательства . В других случаях потребуется установка «заплатки» на ООО . Для хирурга это несложная операция . За рубежом уже разработаны саморассасывающиеся заплатки. Они стимулируют рост живых тканей сердца, а внедренные заплатки через месяц после операции исчезают!

Дополнительная хорда в серце

Нормальная хорда – это тяж из соединительной ткани, который скрепляет стенки сердечных желудочков (рис. 16). 95 % таких тяжей расположено в левом желудочке, и только 5 % приходится на правый желудочек. Как правило, только в левом желудочке образуются дополнительные хорды, одна или несколько.