Мы контролируем нарколепсию с помощью лекарств, регулярного дневного отдыха, продуманного суточного распорядка, включающего достаточно сна, а также специальных знаний и здравого смысла. За ходом лечения должен наблюдать врач. Каждый симптом нарколепсии можно нейтрализовать разными способами.

Сонливость при нарколепсии может быть снижена лекарствами и тщательно составленным режимом дня. Короткий регулярный сон после обеда или в другое время дня поможет ребенку оставаться активным и принимать меньшие дозы лекарств. В начальной школе такой отдых не так уж трудно вписать в обычный распорядок, например, организовав дневной сон ребенка в кабинете медсестры. Когда в нашу клинику поступает на лечение маленький ребенок с этим нарушением, мы вместе с его родителями связываемся с педагогами и администрацией школы, где он учится, и даем им информацию о его состоянии. Если дневной сон необходим, мы находим для этого такое место и время, чтобы это не создавало для ребенка неловкости. Учителя обязаны понимать, что детей-нарколептиков ни в коем случае нельзя наказывать или высмеивать за то, что они заснули на уроке, и должны объяснить их одноклассникам, что это за нарушение, чтобы уберечь ребенка от насмешек.

Подросткам сложнее включить в свое расписание дневной сон, особенно регулярный и своевременный. Иногда это невозможно сделать, не пропуская занятий, а подростку, вынужденному уходить с уроков, чтобы поспать, трудно не прослыть чудиком. (Взрослым нарколептикам гораздо проще устроить себе ежедневный сон во время часового перерыва на обед, чем подросткам даже на получасовой большой перемене.) Но ребенок любого возраста может немного поспать после школы дома, прежде чем садиться за уроки, если у него нет неотложных внешкольных занятий или обязанностей.

Пока ребенок учится в начальной школе, родителям проще контролировать его распорядок дня, но подросток сам себе голова. Некоторые пытаются копировать режим приятелей-сверстников (зачастую совершенно нездоровый) и даже отрицают, что больны нарколепсией, да еще и начинают баловаться спиртным, которое само по себе вызывает сонливость. Тем не менее большинство готовы признать, что у них есть нарушение, и по необходимости отказаться от полуночной жизни и алкоголя.

Цель правильно подобранной лекарственной терапии – свести к минимуму периоды необходимого ребенку дневного сна в учебные часы и дать ему возможность участвовать в вечерней жизни и делать уроки. Для этого подходит несколько видов лекарств, в эффективности которых наблюдаются заметные индивидуальные различия. Многим детям помогают стимуляторы: метилфенидат (риталин, концерта) и амфетамины (декседрин, аддерол). Некоторый риск злоупотребления этими препаратами в случае детей не играет роли, поскольку прием и дозировку контролируют родители. Существенные побочные действия (например, снижение аппетита и веса, боль в животе, нервозность и нервный тик) имеют место, но обычно при высоких дозах. Пемолин (сайлерт) производит активизирующий эффект, подобный действию стимуляторов, но почти не используется из-за крайне редкого, но тяжелого побочного воздействия на печень. Фактически это лекарство уже недоступно.

Модафинил (провигил) – более современный препарат, помогающий нарколептикам оставаться бодрствующими и не имеющий многих недостатков стимуляторов. Он воздействует на очень ограниченную область мозга (вероятно, непосредственно на систему выработки гипокретина/орексина), не оказывая общего стимулирующего эффекта, как прочие вещества, продлевающие бодрствование. Принимающие его пациенты не «отключаются», едва его действие слабеет, и не испытывают от него чрезмерного возбуждения. Эффект привыкания почти или совершенно отсутствует. На момент, когда писалась эта книга, модафинил еще не был официально разрешен к применению детям младше 16 лет, однако исследования были успешно завершены, и следовало ожидать очень скорого одобрения. Но и до завершения формальной процедуры лечащий врач имеет законное право выписать ребенку этот препарат, если считает это целесообразным. В настоящее время большинство детей-нарколептиков, как и взрослые пациенты, начинают медикаментозное лечение именно с модафинила.

Еще более новое лекарство, натрия оксибат (ксирем), одобрено к применению для лечения катаплексии. Но исследования показали, что оно улучшает качество ночного сна при нарколепсии и, возможно, снижает дневную сонливость. Механизм его действия не вполне ясен, и на сегодняшний день опыт его применения при лечении детей крайне ограничен.

В зависимости от тяжести симптомов и назначенного лекарства ребенку может потребоваться однократный или многократный ежедневный прием (натрия оксибат принимается перед сном плюс один раз ночью). Медикаментозное лечение обязательно должен контролировать врач, хорошо знакомый с нарколепсией. Дозировку нужно часто оценивать и при необходимости пересматривать.

Решение о выдаче водительских прав подростку-нарколептику соответствующего возраста должно приниматься с учетом мнения лечащего врача. В общем, согласие дается лишь при условии, если сонливость (а также катаплексия, о чем читайте далее) в достаточной степени контролируется и подросток оценивается как зрелая, заслуживающая доверия личность. Управление транспортным средством в ночные часы и в одиночестве в течение длительного времени не допускается.

Когда удается справиться с сонливостью, в состоянии ребенка происходят поразительные улучшения. Он начинает гораздо лучше учиться, вести себя и общаться. Нам удалось значительно снизить сонливость Брендана, предоставив ему возможность спать после школы (а временами и в школе) и назначив ежедневный прием метилфенидата. Заметно выросла его самооценка и успеваемость. Впоследствии я перевел его на модафинил со столь же хорошими результатами. Его ночной сон сократился до разумных пределов, и теперь Брендан может вечером общаться с близкими или делать уроки. Лекарства помогли и Жаклин. Мы начали с пемолина, но когда стало известно о его опасном побочном действии, перешли на метилфенидат, а затем на модафинил, как только это стало возможно, и Жаклин смогла закончить колледж.

Эти симптомы обычно хорошо купируются лекарствами, создававшимися для лечения депрессии, – трицикликами и селективными ингибиторами обратного захвата серотонина (СИОЗС). Прием натрия оксибата на ночь (хотя это лекарство не является антидепрессантом) также значительно ослабляет катаплексию. Возможно, это объясняется его известными эффектами – способностью улучшать сон и препятствовать впадению в быстрый сон (хотя механизм этого действия пока неясен).

Гипнагогические галлюцинации и сонный паралич наблюдаются не у всех больных и не всегда требуют лечения, особенно при слабой выраженности и редкости проявлений. Они могут раздражать, а порой и пугать, но не представляют опасности, и многие дети, узнав причины этих симптомов, привыкают не обращать на них внимания. При очень слабых и нечастых приступах катаплексии с лечением можно не торопиться. Но если приступы опасны, ставят ребенка в неловкое положение или сильно пугают, их необходимо предупреждать.

У Жаклин была катаплексия средней тяжести, а она сама придавала огромное значение возможности от души смеяться на людях, не боясь опозориться или травмироваться. Поэтому в ее программу медикаментозного лечения были включены препараты против катаплексии, надежно купировавшие как этот симптом, так и сонный паралич. Брендану аналогичное лечение если и потребуется, то не раньше, чем через несколько лет, но он и его семья уже сейчас знают, на что обращать внимание, и смогут сразу опознать симптомы, если они проявятся.