Самые тяжелые пороки несовместимы с жизнью, в других случаях наступает некоторая компенсация, позволяющая дожить иногда до 17–20 лет. И лишь процентов десять живут дольше.

Операции меняют положение. Некоторым больным их делают в два этапа: сначала «облегчающую», как мы говорим родственникам, то есть паллиативную, потом — радикальную, с восстановлением анатомии.

Диагностируют врожденные пороки теми же методами, что приняты во всей кардиологии: УЗИ, зондирование, ангиокардиография. Разумеется, используют и ЭКГ, фонографию, постоянно измеряют артериальное и венозное давление.

Перечислю самые частые пороки. «Белые»: незаращение межпредсердной или межжелудочковой перегородки, Боталлова протока (соустье между аортой и легочной артерией), стеноз легочной артерии, аорты, сужение грудной аорты. Из «синих» упомяну самый частый — тетрада Фалло. Это сложная комбинация из четырех пороков.

Лекарства при врожденных пороках не помогают. Лечат только осложнения — ХНК, по общим правилам. Оперировать стремятся как можно раньше, пока в организме не накопились изменения функций.

Хирургия в лечении всех пороков сердца занимает монопольное положение: нужно исправлять анатомию, нарушенную от рождения или ревматизмом. Операции делаются двух видов: «закрытые» — без аппарата искусственного кровообращения (АИК) и на открытом сердце — с АИК.

Не могу удержаться от субъективных ремарок, ведь в этих операциях половина моей жизни и, наверное, три четверти затраченной нервной энергии. Нет ничего страшнее, когда операция завершена, АИК остановлен, а сердце «не идет». Приходится часами повторять один и тот же цикл. «Пустить машину!» Пошло. Замирает. Фибрилляция. «Дефибриллятор!» Опять пошло. Работает параллельно с АИК. «Остановить машину!». Нет, не идет. И цикл повторяется снова. До тех пор, пока сердце перестает отвечать на разряды тока, на пуск АИКа. Тогда уже — конец. Мы побеждены. Мне эти сцены снятся постоянно, хотя уже 9 лет прошло, как не оперирую. Просыпаюсь с дрожью.

АИК по-другому называется аппаратом «сердце — легкие». Сердце представлено специальным роликовым насосом, а легкие — баллоном, в котором через кровь пропускается кислород. Образуются пузырьки, и на их поверхности, как на легочных альвеолах, углекислота обменивается на кислород. Венозная кровь, забираемая в аппарат из полых вен, превращается в артериальную и через трубку насосом накачивается в аорту. Сердце отключено и даже остановлено специальным раствором. Внутри его можно работать и час, и два, и три. Когда все сделано, открываются вены и аорта, сердце начинает сокращаться само или его «запускают» разрядом тока от дефибриллятора. Некоторое время оно работает параллельно с машиной. Потом ее останавливают. Если все было сделано правильно, то сердце должно быть работоспособно, потому что операция облегчает его сокращения, восстанавливая нормальную анатомию. Осложнения, к сожалению, бывают часто. Спокойными эти операции не назовешь. Впрочем, очень многое зависит от слаженности команды, в которую входят, кроме хирургов, анестезиолог, «машинист», сестры, лаборанты, от продуманности их действий («что после чего и как»). Я создал оригинальный АИК в 1958 году, а первую удачную операцию выполнил в 1960.

С АИК на открытом сердце делают любые операции. При недостаточности клапана вшивают искусственный («протезирование»), при стенозах рассекают спайки и восстанавливают подвижность створок («пластика клапанов»). Врожденные дефекты перегородок сердца закрывают заплатами из искусственной ткани. Даже меняют места отхождения аорты и легочной артерии, если природа их перепутала. Или заменяют неполноценные артерии синтетическими ткаными трубками — сосудистыми протезами.

Пересадка сердца в смысле техники не является самой сложной операцией. Трудности там другие. Этическая проблема: нужно взять у донора хорошо работающее сердце, иначе оно «не пойдет» в чужой груди. Это значит, что нужно отказаться от общепринятого определения смерти как остановки сердца и заменить его другим, истинным: смерть наступила, когда погиб мозг. Констатировать это состояние должны невропатологи и нейрохирурги, вооруженные аппаратурой. Обычно мозг погибает в результате тяжелой травмы. Но разрешение на взятие бьющегося, жизнеспособного сердца могут дать только родственники, которым трудно это сделать: ведь сердце еще работает! Да и не доверяют они непривычному определению смерти. Нужно не только принять соответствующие законы, но еще и изменить общественное мнение по поводу регистрации смерти. Во многих странах такие законы приняты, и публика к этому психологически подготовлена.

Кроме того, нужна налаженная система подбора доноров и реципиентов. На Западе такая система создана: существует компьютерная информация, налажены связи между реанимациями разных городов, куда могут поступить люди со смертельной травмой мозга, обеспечивается доставка самолетами забранного и охлажденного сердца к месту пересадки, если по показателям крови обнаружилась совместимость донора и реципиента. Подбор реципиентов — тоже не простое дело: не каждому может помочь чужое сердце. В общем, система сложная. Даже в Москве она еще не оформилась в должной мере.

Операции без АИК («закрытые») применяются все реже, хотя с них начиналась кардиохирургия. При приобретенных пороках так оперируют стеноз митрального клапана, если створки только сращены, но не резко изменены. Для этого в левое предсердие в центре кисетного шва на его ушке вводится палец и нажатием на сращенные створки они отрываются друг от друга. То же можно сделать специальным расширителем, проведенным через прокол желудочка навстречу пальцу в предсердии. Операция почти безопасная и эффективная.

По закрытой методике перевязывают Боталлов проток и расширяют суженную аорту — тоже, как правило, успешно.

В высокоразвитых странах главным объектом кардиохирургии являются коронарные артерии при их сужении в результате ишемической болезни сердца, от атеросклероза (ИБС). Операция называется «коронарное шунтирование». В США на них падает 80 % всех хирургических вмешательств на сердце. Суть операции состоит в том, что в обход суженного места на коронарной артерии вшивают кусок вены, взятой с голени, восстанавливая таким образом ток крови из аорты. Обычно таких шунтов вшивают 3–5, «ремонтируя» все главные артерии сердца.

Другой частой сердечной операцией является вшивание электрокардиостимулятора при блокадах сердца, когда нарушается внутрисердечное регулирование ритма и частота пульса урежается до 40 в минуту. Об этой патологии я еще скажу.

Для этого в правый желудочек сердца через вену шеи проводится электрод (провод), его оголенный конец втыкается изнутри в миокард. Ко второму концу присоединяется сам стимулятор — круглая коробочка диаметром 5 см и толщиной 5 мм, в которой смонтирован микропроцессор с батарейкой, посылающий электрические импульсы и задающий заданную частоту сердечных сокращений — 70–80 в минуту. Сама коробочка помещается под кожей спереди, ниже ключицы. Стимуляторы теперь такие совершенные, что учащают ритм при движениях до 120, обеспечивая увеличение производительности сердца на нагрузку. Продолжительность работы ЭКСа (как их называют специалисты) 7–8 лет, после чего нужно вшивать новый. Я дважды перенес такую операцию, ожидаю третью.