Синдром Гудпасчера – сочетание гемосидероза легких и гло-мерулонефрита, характеризуется иммунологическим повреждением базальных мембран легких и почек.

Патогенез. Эритроциты по разным причинам попадают в легочную ткань из сосудов, становятся аутоАГ; на них вырабатываются аутоАТ; в результате реакции АГ-АТ происходит распад эритроцитов. Эта гипотеза основана на иммуноаллергическом ге-незе идиопатического гемосидероза легких. Относится к респираторным аллергозам, чем можно объяснить цикличность течения заболевания. Заболевание преимущественно детского возраста.

Морфологическая картина: отложение гемосидерина в альвеолах и межальвеолярных перегородках.

Клинические проявления. Клиническая картина: начало заболевания может быть у детей первых лет жизни; течение обычно волнообразное: периоды кризов сменяются ремиссией различной длительности. В период кризов повышается температура, кашель, одышка, боли в груди, кровохарканье (прожилки крови, интенсивное окрашивание мокроты, возможны легочные кровотечения), анемия; гепатолиенальный синдром; постепенно формируется легочное сердце.

Диагностика. В анализе крови гипергаммаглобулинемия, повышение уровня ЦИК, выявление противолегочных АТ (иногда), повышение непрямого билирубина, гипохромная анемия, снижение сывороточного железа.

При рентгенологическом исследовании в период кризов выявляются множественные облаковидные тени, обычно двусторонние; постепенно формируется пневмосклероз.

Прогноз. Больные погибают от легочно-сердечной недостаточности или легочного кровотечения, спонтанный пневмоторакс (обусловлен истончением стенок и разрывом субплеврально расположенных эмфизематозных булл). Относится к числу наследственных заболеваний с аутосомно-доминантным типом наследования (как самостоятельное заболевание).

Может сопровождать наследственно обусловленную патологию соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, недостаточность а1 —антитрипсина).

Клиническая картина. Внезапная резкая колющая боль в груди, усиливающаяся при глубоком вдохе, одышка, перкуторно на стороне поражения «коробочный» звук, резкое ослабление дыхательных шумов (аускультация), смещение сердечной тупости в противоположную сторону.

Рентгенологически определяется наличие воздуха в плевральной полости, спадение легкого.

Лечение. Лечение при спонтанном пневмотораксе – дренирование плевральной полости с постоянной активной аспирацией (по Белау).

Характеризуется образованием в легочных альвеолах мельчайших конкрементов, которые состоят из углекислого кальция и тио-фосфатов с небольшой примесью солей железа и следами магния. В результате отложения конкрементов возникает альвеолярно-капиллярный блок, нарушаются вентиляционно-перфузионные отношения. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Патогенез. Образование конкрементов в альвеолах связано с нарушениями продукции альвеолярной жидкости, а также расстройством обмена угольной кислоты – альвеолярный микроли-тиаз. Заболевание встречается во всех возрастных группах.

Клинические проявления. Клиническая картина разнообразна. Характерно несоответствие между скудной клинической картиной и рентгенологическими изменениями.

Симптоматика может вообще отсутствовать; может беспокоить одышка, цианоз, снижение толерантности к нагрузкам По мере прогрессирования процесса присоединяются признаки хронического воспаления легких: кашель, мокрота, лихорадка, появляются «барабанные палочки», легочное сердце.

Диагностика. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются мелкие диффузные тени каменистой плотности, расположенные преимущественно в нижних и средних отделах легких; отмечается уплотнение плевры (дифференцируется с туберкулезом).

ФВД: рестриктивные нарушения дыхания. При биопсии легкого кальцинаты обнаруживаются в просвете альвеол, иногда располагаются в просвете и стенке бронхов. Лечение. Симптоматическое.

Прогноз. Неблагоприятный; смерть от легочно-сердечной недостаточности.

Альвеолярный протеиноз обусловлен накоплением в альвеолах белково-липоидного вещества. Гистологическая картина характеризуется наличием в просвете альвеол зернистого экссудата с ШИК-положительной реакцией. Передается по аутосомно-ре-цессивному типу.

Патогенез. Генетический дефект, приводящий к синтезу дефектного сурфактанта, который не обладает поверхностно-активными свойствами; этот липопротеин характеризуется сильной ШИК-положительной реакцией; заполнение альвеол липопротеи-ном обусловливает изменения функций легких и соответствующую клиническую симптоматику: прогрессирующая одышка, кашель, боли в грудной клетке, кровохарканье; в дальнейшем формируется легочное сердце с соответствующей симптоматикой.

Диагностика. При рентгенографии определяются двусторонние мелкоочаговые (мелкоточечные) затемнения, имеющие тенденцию к слиянию, в дальнейшем выявляются фиброзные изменения.

При биопсии: наличие ШИК-положительного вещества (подтверждение диагноза).

При электронной микроскопии обнаружение в альвеолах и альвеолярных макрофагах сурфактанта в виде пластинчатых телец.

Лечение. Лечебный бронхоальвеолярный лаваж; назначение трипсина, химотрипсина.

Поражения легких при дефиците а1 —ингибитора протеаз характеризуется преимущественным поражением респираторного отдела легочной ткани в виде рано развивающейся первичной эмфиземы вследствие действия на легочную ткань неинактивиро-ванных протеаз (трипсина, эластазы и др.). Недостаточность а1 —антитрипсина наследуется по аутосомно-рецессивному типу (ген в 14-й хромосоме).

Патогенез. Звенья патогенеза:

1) протеазы, трипсин, хемотрипсин, эластаза;

2) наследственно обусловленная недостаточность а1 —ан-титрипсина;

3) нарушение баланса в системе протеазы-антипротеазы при воспалении, травмах, ожогах в сторону увеличения протеаз;

4) повреждение эластина, коллагена, протеогликанов;

5) разрушение эластических волокон легочной ткани;

6) истощение и разрыв альвеолярных перегородок;

7) первичная панлобулярная эмфизема легких. Ингибиторы протеаз представляют собой белки, обладающие свойством инактивировать протеолитические ферменты эндогенного и экзогенного происхождения.

Клиника. Одышка (основная жалоба), постепенное снижение массы тела, кашель редкий (сухой) или отсутствует, мокрота скудная, бочкообразная грудная клетка.

Диагностика. При рентгенографии определяется увеличение прозрачности легочных полей, при формировании гигантских булл легочный рисунок отсутствует («исчезающее», «сверхпрозрачное» легкое); диафрагма обычно уплощена, стоит низко, подвижность ее резко ограничена; сердечная тень небольших размеров – «каплевидная».