B. Качественное нарушение двухстороннего социального взаимодействия (критерии аналогичны критериям при аутизме). Для постановки диагноза требуется наличие нарушений, по крайней мере в трех из пяти перечисленных областей:

1. Неспособность к адекватному использованию зрительного контакта, мимической экспрессии, поз и жестов для поддержания социального взаимодействия;

2. Неспособность устанавливать (способами, соответствующими уровню психического развития и имеющимся возможностям)

Табл. 3. Критерии синдрома Аспергера по МКБ-10 (проект, World Health Organization 1990)

А. Отсутствие какой-либо клинически значимой задержки речевого или когнитивного развития. Диагноз ставится при условии, что отдельные слова появились к двум годам или ранее, использование фраз – к трем годам или ранее. Навыки самообслуживания, адаптивное поведение и исследовательский интерес в первые три года жизни должны находиться на уровне, соответствующем нормальному умственному развитию. При этом моторное развитие может запаздывать, а моторная неловкость является обычным, хотя и необязательным, диагностическим признаком.

Отдельные особые способности, часто связанные с необычными занятиями, распространены, хотя их наличие и не требуется для постановки диагноза.

B. Качественное нарушение двухстороннего социального взаимодействия (критерии аналогичны критериям при аутизме). Для постановки диагноза требуется наличие нарушений, по крайней мере в трех из пяти перечисленных областей:

1. Неспособность к адекватному использованию зрительного контакта, мимической экспрессии, поз и жестов для поддержания социального взаимодействия;

2. Неспособность устанавливать (способами, соответствующими уровню психического развития и имеющимся возможностям) отношения со сверстниками, что подразумевает разделение общих интересов, переживаний и участие в общих занятиях;

3. Редкое обращение к другим людям с целью получить утешение и поддержку в состоянии стресса или горя, и/или сами редко предлагают утешение и поддержку другим людям, когда те расстроены или испытывают горе;

4. Не разделяют радость других людей, т. е. не испытывают радость от счастья других людей, и/или сами не стремятся поделиться своей радостью с другими;

5. Отсутствие эмоционального взаимодействия, что выражается в отсутствии или неадекватности реакции на эмоции других людей, и/или отсутствие изменения своего поведения в зависимости от социального контекста и/или слабая интегрированность социальных, эмоциональных и коммуникативных форм поведения.

С. Ограниченные, повторяющиеся и стереотипные формы поведения, интересы и занятия (критерии аналогичны критериям при аутизме; однако для этой группы менее характерны вычурные движения и необычный интерес к частям предметов и нефункциональным свойствам игровых материалов). Для постановки диагноза требуется наличие нарушений по крайней мере в двух из шести перечисленных областей:

1. Сужение и стереотипность круга интересов;

2. Особое обращение с незнакомыми предметами;

3. Явно навязчивая привязанность к особым, не имеющим функционального значения стереотипам и ритуалам;

4. Стереотипные и повторяющиеся движения, включающие либо взмахи или волнообразные движения рук, либо сложные движения всем телом;

5. Необычный интерес к частям предметов и нефункциональным свойствам игровых материалов (запахи, ощущения от прикосновения к поверхности или же звук / вибрация, которые они издают);

6. Переживание страдания от небольших, не имеющих функционального значения изменений окружающей обстановки.

D. Нарушение не может быть отнесено к другим формам первазивных нарушений развития; шизотипическому расстройству; простой шизофрении; нарушениям привязанности детского возраста (реактивному и по расторможенному типу); обсессивному личностному расстройству; обсессивно-компульсивному расстройству.

Представляется, что, несмотря на данные Wolf (см. гл.9) о том, что его собственные испытуемые с синдромом Аспергера больше походили на детей с шизоидными расстройствами, нежели надетей с аутизмом, существуют достаточные основания для предположения о наличии связи синдрома Аспергера и аутизма. По-видимому, некоторые люди, у которых в детстве был классический аутизм каннеровского типа, вырастают в подростков и взрослых с синдромом Аспергера (Wing 1981a). Кроме того, все большее количество исследований семей обнаруживает, что частота появлений в одной и той же семье случаев синдрома Аспергера и аутизма так высока, что не может быть простой случайностью. Bowman (1988) приводит данные о семье, в которой у четырех сыновей и отца были признаки аутистических нарушений, от совсем легкой формы, сходной с синдромом Аспергера, до наиболее тяжелой – типично «каннеровский случай», когда аутизм сочетается со снижением когнитивного развития. Сходные данные приводят Burgoine и Wing (1983) о троих близнецах, у которых нарушения варьировали от синдрома Аспергера до классического аутизма каннеровского типа. Eisenberg (1957) дает описание отцов нескольких аутичных детей, которые очень напоминают картину синдрома Аспергера у взрослых, и возвращают к мысли Аспергера о том, что у родителей наблюдаемых им детей имелись черты, сходные с теми, что были у их детей с синдромом Аспергера. DeLong и Dwyer (1988) обследовали 929 родственников (первая и вторая степень родства) 51 аутичного ребенкаи выявили высокую частоту встречаемости синдрома Аспергера в тех семьях, где были аутичные дети с практически нормальным интеллектом (IQ выше 70), но не в семьях детей с более выраженным снижением когнитивного развития. Совсем недавно Gillberg (1991) описал семьи шести пациентов с синдромом Аспергера в возрасте от 6 до 33 лет. Он обнаружил, что аутизм был у ближайших родственников двоих аутичных детей. Кроме того, синдром Аспергера или его отдельные проявления можно было встретить, по крайней мере, у одного родственника (первая или вторая степень родства) каждого из детей. В этих семьях нарушения были выявлены у трех матерей, четырех отцов, одного брата и одного дедушки по отцовской линии.

Тот факт, что между аутизмом и синдромом Аспергера существует определенная связь, поднимает вопросы, касающиеся дифференциального диагноза. Во-первых, является ли синдром Аспергера отдельным нарушением (пусть и как-то связанным с аутизмом)? Если «да», то чем он отличается и оправданно ли его выделение – оказывает ли это какое-то влияние на организацию жизни, обучение и прогноз? Если «нет», то является ли синдром Аспергера просто обозначением всех аутистов с относительно высоким IQ, или же его следует применять по отношению к конкретной подгруппе высокофункциональных аутистов?

В 1979 году Аспергер был уверен, что дети, которых он описывал, относились к иному типу, нежели каннеровские дети с «ранним детским аутизмом», хотя он и считал, что между ними есть много общего. Он подчеркивал отличительные особенности наблюдаемых им детей: они обладали хорошим логическим и «абстрактным» мышлением, развитой экспрессивной речью (словарь, фонетика, синтаксис и т. д.), и прогноз в отношении них, по сравнению с детьми, описанными Каннером, был более благоприятным. Все эти три отличительные особенности можно было объяснить исключительно более высоким IQ, однако Аспергер настаивал на том, что описанный им синдром может возникать при любом уровне IQ, от «гениев» до «интеллектуального снижения, когда поведение носит роботообразный характер» (Asperger 1944, перевод на анг. в Frith 1991b). Так, например, уХельмута (описанного Аспергером в его работе 1944 года) были характерные черты «аутистической психопатии», несмотря на поражение мозга и интеллектуальное снижение.