До сих пор мы рассматривали случаи, когда индивиды выживали и достаточно успешно существовали, имея в своем хромосомном наборе лишнюю половую хромосому. Однако причуды природы на этом не исчерпываются. Оказывается, что индивид может выжить и при наличии у него лишь одной половой хромосомы при условии, что этой единственной хромосомой оказывается X, а не Y-хромосома (выше уже говорилось, что у многих видов, в частности, насекомых, самцы отличаются от самок именно тем, что имеют не две, а одну Х-хромосому).

Вариант ХО у человека называют синдромом Шерешевского-Тернера. Внешне люди, страдающие этой аномалией, воспринимаются как женщины. Для них типичен маленький рост и укороченная шея. Лингвистические способности таких женщин находятся в рамках нормы, однако они плохо ориентируются в пространстве. У лиц с синдромом Шерешевского-Тернера отсутствуют яичники и, следовательно, они бесплодны. В ряде случаев они страдают умственной отсталостью. В отличие от самок насекомых с генотипом ХО, способных давать потомство, индивиды с таким генотипом у человека не только бесплодны, но их с большой натяжкой можно считать представительницами женского пола, потому что по нескольким основным критериям пола (внутренний морфологический пол), они таковыми не являются.

Несовпадение генетического и внешнего морфологического пола могут иметь место и по ряду других причин. Типичный случай такого рода известен под названием синдрома андрогенной нечувствительности. Эта аномалия сопряжена с нечувствительностью к тестостерону на клеточном уровне. В результате у эмбриона с нормальным мужским генотипом XV и с развитыми семенниками формируются женские наружные половые органы. Такой индивид не только внешне выглядит как женщина, но и ведет себя по-женски. Имеющиеся в наличии полноценные семенники не оказывают никакого влияния на жизнь и активность ребенка. До наступления периода созревания и родители, и сам ребенок не испытывают ни малейшего дискомфорта. Однако в пубертатный период у девочки не приходят месячные, родители начинают бить тревогу и обращаются к врачу. Если опытный врач устанавливает истинную причину данной аномалии, то производится хирургическая операция: семенники удаляются, и в дальнейшем девушка продолжает вести нормальный образ жизни, свойственный ее полу, не испытывая проблем с гендерной идентичностью. К сожалению, такая женщина оказывается бесплодной. По данным Мани и Эрхарта 80% индивидуумов с синдромом андрогенной нечувствительности имеют исключительно гетеросексуальную ориентацию и ни один не демонстрировал лесбийских предрасположенностей во взрослом состоянии. Таким образом, несмотря на мужской генотип XV, мужчины развиваются в женщин. Они демонстрируют чувствительность к феминизирующему влиянию эстрогенов, секретируемых семенниками в период полового созревания. Из-за этого у таких мужчин развиваются грудь и женские формы тела.

Еще более редкая и чрезвычайно любопытная, в русле наших рассуждений о роли природы и воспитания, генетическая аномалия носит название дефицита 5-альфа редуктазы. Именно этот случай мы имели в виду, говоря, что внешний морфологический пол человека в редких случаях может самопроизвольно меняться на противоположный под действием внутренней гормональной активности. Аномалия описана всего для нескольких семей, проживающих в Доминиканской Республике (18 случаев) и в Папуа Новой Гвинее (несколько случаев). Мутация проявляется только у мужчин и только при условии, что индивид наследует две копии рецессивного гена, что ведет к нарушению нормальных процессов метаболизма тестостерона. В результате у плода не происходит преобразование первичного тестостерона в д и гидротестостерон. Хотя развитие семенников происходит, они не опускаются в мошонку, а остаются внутри тела. Внешние половые органы такого новорожденного ребенка больше напоминают женские. Не удивительно поэтому, что родители и окружающие видят в нем девочку и воспитывают соответствующе. Правда, такие девочки ведут себя неподобающим, с точки зрения гендерных стереотипов, образом. Они почти всегда растут сорванцами, стремятся к повышенной двигательной активности, силовым играм и конкурентности, редко интересуются играми в куклы и дочки-матери и предпочитают играть с мальчиками, несмотря на уговоры и запреты огорченных родителей.

В период полового созревания д и гидротестостерон теряет свою ведущую значимость в качестве полового гормона, и его место занимает тестостерон. А его воздействие на клетки организма у лиц с данным синдромом протекает совершенно нормальным образом. Поэтому в организме «девочки» начинают Проходить бурные перестройки: вырастает пенис, семенники смешаются вниз в сформировавшуюся мошонку, происходит рост волосяного покрова по мужскому типу, голос становится более низкий, расширяются плечи, изменяется характер жироотложения. Любопытно, что в дальнейшем юноша не испытывает никаких проблем не только с половой, но и с гендерной идентичностью. Он обзаводится семьей и может иметь здоровых детей.

Если рассматривать гендерную идентичность целиком и полностью как продукт социализации и воспитания, то оказывается совершенно непонятным, почему в случаях данного синдрома индивид способен легко и безболезненно сменить свою идентичность на противоположную. Если же обратиться к другой версии, предложенной биологами, то подобное явление оказывается более понятным. Вероятно, определенное влияние на формирование гендерной идентичности играют половые гормоны: тестостерон оказывает существенное необратимое влияние на мозг плода в утробе матери и способствует окончательному выбору гендерной идентичности в период полового созревания.

Определенные морфологические нарушения в выраженности внешних половых признаков зафиксированы при приеме ряда медикаментов беременными женщинами. Лабораторные эксперименты на макаках резусах показали, что при высоких дозах в организме матери вещества под названием тестостерон пропионат, у женского плода происходит выраженная маскулинизация в строении тела. Детеныши самки появляются на свет с развитыми пенисами (Рис. 5.2).

Рис. 5.2. Самочка резус с развитым пенисом, появившимся под влиянием тестостерон-пропионата, который вводили в организм самки-матери в период беременности. (Дано по Dixon. 1998).

Таким образом, рассмотренные примеры наглядно доказывают, что внешний вид бывает обманчив: человек может внешне выглядеть как мужчина или как женщина, но с точки зрения классификации Дж. Мани он может не являться ни тем, ни другим. Разумеется, его гендерная принадлежность может быть вполне однозначной: мужской или женской. Кроме того, в современном обществе такой индивид может причислять себя к третьему полу.

Постоянные дискуссии о роли биологии и воспитания в формировании гендерной идентичности не сходят со страниц научных и научно-популярных журналов. Психиатры и психологи часто сообщают в прессе об успешной коррекции гендерной идентичности в связи со сменой пола по медицинским показаниям в раннем детском возрасте (таким показанием может служить, например, утрата семенников и пениса по причинам травматизма, или направленное хирургическое удаление пениса в связи с его недоразвитием). Один из случаев, казалось бы, успешной психологической коррекции такого рода получил особую известность и приводится во многих отечественных и зарубежных учебниках по психологии и сексологии. В силу исключительной значимости данного примера, а также последующих за этим событий, рассмотрим его во всех деталях.