Я тихо присела возле девушки, уткнувшейся теперь лбом в стол. Лицо ее было закрыто волосами. Осторожное прикосновение к ее плечу вызвало стон, словно я усугубила ее состояние. Наконец она подняла голову и начала покачиваться; явно ей было плохо. Я увидела, что веко левого глаза у Рейчел опущено, сам глаз слезится и налит кровью. Лицо девушки покраснело, нос был заложен. Я взглянула ей в глаза, и мне показалось, что она в панике. Мелькнула мысль, что на нее напали, ударили по лицу или она упала с лестницы. Однако все это было неверным. «Голова болит… Кажется, вот-вот взорвется… Это худшее, что я когда-нибудь испытывала. Ничего не помогает», — прошептала Рейчел, сжимая левую часть головы, будто пытаясь удержать ее содержимое.

Добро пожаловать в мир кластерной головной боли.

Существует несколько распространенных описаний кластерной головной боли, которая в то время, когда я встретила Рейчел (20 лет тому назад)[9], была неизвестна и которую относительно плохо определяли. Одно из моих любимых названий этого вида головной боли — эритропрозопалгия Бинга. Термин звучит весьма научно, но я не уверена, что Роберт Бинг, титулованный немецко-швейцарский невролог, работавший в начале 1900-х гг., был бы впечатлен моей категоризацией. На самом деле название обозначает просто покраснение (эритро-) лица (прозопо-) в сочетании с болью (-алгия). Позднее, в 1926 г., лондонский невролог Уилфред Гаррис назвал это расстройство мигренозной невралгией, еще больше внеся путаницу и приравняв болезнь к приступу мигрени. За этим последовала цефалгия Хортона, или, что легче запоминается, головная боль Хортона, по имени Баярда Хортона, описавшего ее патогенез (развитие болезни) в 1939 г. Мне трудно поверить, что кто-то захотел бы, чтобы нечто настолько неприятное было названо в его честь, но, видимо, каждому свое[10].

Название кластерной головной боли, которое лучше всего описывает состояние при ней с точки зрения анатомии, — клинонёбная (определение группы нервных клеток, связанных с тройничным нервом) невралгия; но меня не до конца устраивает и этот термин, потому что он слишком специальный. Однако к 1953 г. Чарльз Канкл ввел понятие «кластерная головная боль», поскольку у приступов есть тенденция «группироваться» как в течение дня, так и в определенный сезон года; вот этим термином я и пользуюсь. В конце концов дело привело к основанию в 1974 г. норвежским неврологом Оттаром Сьяастедом Кластерного клуба[11], членами которого стали академические и клинические исследователи. Несомненно, интерес к головным болям резко возрос с 1960 г., когда по обе стороны Атлантики возникли разнообразные общества и ассоциации подобного рода. В дальнейшем Оттар продолжил бороться уже с политической бурей, чтобы в начале 1980-х гг. объединить представителей мировой науки, специализирующихся в области изучения головной боли, в рамках Международного общества головной боли (International Headache Society).

С годами наше понимание кластерных головных болей радикально изменилось. Сейчас, когда речь идет о выяснении того, что их вызывает, учитываются многие факторы. Еще во времена Хортона, в 1930-х и 1940-х гг., виновником был назначен гистамин, что, как считалось, отражалось в сезонном характере появления данной группы головных болей (они, как правило, возникают весной) и в специфических симптомах, которые для них характерны. Однако постепенно в перечень возможных причин были добавлены генетические аномалии, активация вегетативной нервной системы, нарушение функции гипоталамуса и другие факторы. Рассматриваются также некоторые особенности образа жизни больных, и здесь прежде всего обращают внимание на курение и злоупотребление алкоголем. Итак, давайте подумаем, как проявляется кластерная головная боль и как люди ее ощущают, чтобы решить, какое влияние оказывает каждая причина и что мы можем с этим сделать.

Чтобы головную боль можно было рассматривать как принадлежащую к категории кластерных, у нее должны быть определенные симптомы. У Рейчел, которую я встретила в Оксфорде, был почти классический случай, за исключением того, что кластерная головная боль в четыре раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин. У больного должен покраснеть и начать слезиться глаз, будет заложена часть носа или из одной ноздри активно выходит слизь, веко опущено или припухло, зрачок сужен, лицо покрасневшее и покрыто потом. Кроме того, пациент будет проявлять беспокойство и быстро раскачиваться или ходить взад-вперед. Он жалуется на боль где-то над глазом и в направлении виска как на мучительную, будто кто-то пытается вдавить его глаз в глазницу или вынуть его. Все это ощущается только с одной стороны головы, но известно, что во время приступа сторона может поменяться. Конечно, само название «кластерная», а также показатели, говорящие, когда, как и сколь часто возникает эта головная боль, являются ключевыми отличиями ее от мигрени. Приступы происходят от одного до восьми раз в день каждые вторые сутки, и, прежде чем можно будет поставить диагноз, на любой стадии болезни необходимо зафиксировать не менее пяти приступов с описанными выше симптомами.

Эти признаки были определены как кластерная головная боль в 1998 г., когда Международная классификация головных болей (МКГБ-I) впервые признала болезнь самостоятельным расстройством. С тех пор были выпущены еще две редакции МКГБ, причем последняя по времени, МКГБ-III 2018 г., содержит два варианта описания в зависимости от того, является ли конкретная кластерная боль по своей природе эпизодической (по крайней мере два кластерных периода продолжительностью от семи дней до одного года, разделенные безболезненным периодом более одного месяца) или хронической (возникает без периода ремиссии, либо безболезненные периоды длятся менее месяца, и это продолжается в течение года, а то и дольше). Что же происходит в теле, какими процессами вызываются все эти симптомы?

Первый ключ к разгадке таится в наших генах, поскольку именно под их контролем создаются белки — строительные блоки, определяющие не только то, как мы выглядим, но и то, как функционирует наш организм. Причина, по которой мы подозреваем генетику, заключается в том, что у 5–10 % пациентов с кластерной головной болью к этому недугу есть семейная предрасположенность. Однако вполне вероятно, что в это вовлечено много генов.