Способность чувствовать запах болезни Паркинсона и снижение обонятельных функций из-за болезни Альцгеймера являются прекрасными примерами диапазона человеческого обоняния. В первом случае человек развил острое чутье и стал «супернюхачом», а во втором – люди потеряли способность воспринимать запахи. Все это происходит в носу, а потом направляется прямо в мозг. Информация из носа обрабатывается в небольшой области мозга, называемой обонятельной долей.

Давайте поговорим о Джой Милн. Судя по фотографиям, у нее абсолютно обычный на вид нос снаружи и, скорее всего, такой же заурядный внутри (рис. 6.1). Снаружи ее нос украшают две ноздри, через которые вдыхаются маленькие молекулы, составляющие запахи. Внутри, вероятно, есть совершенно нормальный носовой проход, выстланный тонкими волосками, создающими барьер для крупных частиц пыли и другого мусора из воздуха. Должно быть, обычно выглядит и ее носовой эпителий, где берет свое начало процесс обоняния. Даже если взглянуть на него в электронный микроскоп, вряд ли можно заметить что-то помимо двух привычных видов клеток. Первый вид – стволовые клетки, которые генерируют новые нервные клетки носа на протяжении всей жизни. А вот клетки второго вида более сложные, но даже они в носовом эпителии Милн будут похожи на клетки любого другого носового эпителия.

В носовом эпителии Джой Милн миллионы нервных клеток. На обращенном наружу конце каждой из них находятся небольшие, похожие на волоски элементы, называемые ресничками. Именно они взаимодействуют с воздухом, проходящим через носовую полость. Эти реснички как бы плавают в большом количестве слизи. На другом конце клетки, обращенном внутрь, расположены отростки, называемые аксонами. Они идут к строго определенной части мозга – обонятельной луковице, которая тянется от участка под лобной корой и подходит довольно близко к носу. Там находятся примерно двадцать пять митральных клеток, которые связывают аксоны в пучки. На каждой из митральных клеток оканчивается до двадцати пяти тысяч аксонов. Апикальные дендриты митральных клеток входят в состав микроскопических тел, называемых клубочками или гломерулами. Подобные клубочки есть и у Джой Милн, а ее обонятельные луковицы наверняка тоже выглядят довольно обычно.

Но на обонятельной луковице ничего не заканчивается. Нейроны выходят из клубочков и соединяют ее с обонятельной корой, которая тянется до границы с височной долей. Именно этот путь от луковицы до коры головного мозга, по мнению исследователей, отвечает за хранение воспоминаний о запахах. По сути, именно здесь в мозгу Марселя Пруста хранилась память о знаменитом печенье «Мадлен» (см. вставку 6.1). Но информация с ресничек проходит немного дальше в мозг, к орбитофронтальной коре, где она интегрируется с другими высшими функциями мозга. Я готов поспорить, что у Джой Милн наверняка довольно обычная обонятельная луковица, нормальная обонятельная кора и вполне заурядная орбитофронтальная кора.

Рис. 6.1. Строение носового прохода и эпителия. Вставка: клубочки (гломерулы) и связи с обонятельной луковицей

Так в чем же тогда секрет Джой Милн? Откуда у нее эта суперспособность? Быть может, тот самый мускусный запах, вызывающий в ее памяти больные воспоминания, способен что-то прояснить в этой истории. Происхождение этого специфического запаха – загадка. Причиной его возникновения вполне может быть белок альфа-синуклеин, играющий особую роль в проявлениях болезни Паркинсона. Этот белок составляют целых 140 аминокислот (это на пару порядков больше, чем большинство молекул, ответственных за запахи), а его трехмерная структура напоминает по форме разогнутую скрепку. Альфа-синуклеин также ответственен за потерю обоняния у людей с болезнью Паркинсона, потому что образует сгустки в обонятельной луковице. Он сразу же попал под подозрение из-за этих скоплений в обонятельной луковице и других областях мозга: он вполне может быть причастен к тому едкому запаху, что так безошибочно улавливает Милн. Но сам запах исходит от кожного сала и может быть какой-то другой, более мелкой молекулой.

Люди уже довольно давно используют мускусные запахи, и большинство пахнущих мускусом твердых веществ и жидкостей теперь синтезируются искусственно. Скорее всего, впервые мускус был получен из желез кабарги, или мускусного оленя. Мешочек с мускусом расположен на брюхе самца и похож на мошонку (слово «мускус» происходит от слова «яички» на санскрите). Любой, кому довелось оказаться рядом с кабаргой или бобром, подтвердит, что натуральный мускусный запах отнюдь не из приятных. Чтобы получить приятный аромат, нужно его разбавить и смешать со спиртом, иначе он довольно дурно пахнет. За этот запах отвечает большое количество молекул, и все они являются частью жидкости, которая накапливается в мускусном мешке кабарги. Большинство из этих молекул содержат семнадцать или восемнадцать атомов углерода (в отличие от огромного альфа-синуклеина, состоящего из двенадцати сотен). Атомы разной формы обычно расположены неправильным кольцом и имеют гораздо меньший размер по сравнению с альфа-синуклеином.

Когда речь заходит о работе нервных клеток в носовом эпителии, форма молекулы мускуса имеет значение. В мембранную часть ресничек в назальном эпителии нервных клеток встроены относительно большие молекулы, которые закономерно называются белками обонятельных рецепторов. Эти белки надежно встроены в мембрану, поскольку белковые петли семь раз входят в нее и выходят обратно. Петля начинается с внешней стороны клеточной мембраны, входит внутрь, выходит, входит, выходит, входит, выходит и, наконец, снова входит внутрь клетки. У самого белка есть два «действующих конца»: один находится внутри клетки, а другой – снаружи. Часть белка, «торчащая» за пределами мембраны, формируется из аминокислот, которые находятся на другом конце белка. И каждый рецептор запаха имеет уникальную форму. Не забывайте, что млекопитающие имеют разное число генов обонятельных рецепторов в своих геномах. Например, у нашего вида около тысячи генов, но вот работают лишь четыреста из них, а остальные шестьсот попадают в категорию псевдогенов. Итак, у нас четыреста различных по форме белков рецепторов запахов, которые вплетаются в мембраны многочисленных ресничек назального эпителия, и у всех них есть концы, «торчащие» из нервной клетки. Каждая клетка обонятельного рецептора содержит уникальный набор белков и, следовательно, уникальный набор различных форм, выходящих из клетки. Это и есть «действующий конец» белка на внешней стороне клетки, который распознает молекулу запаха. Но все еще остается вопрос: как?