Состав: «геркулес» – 3 ст. ложки, грецкие орехи – 2–3 шт. (можно заменить по вкусу), мед – 1 ст. ложка, соль, молоко или вода.

«Геркулес» перемолоть в кофемолке, смешать со смолотыми грецкими орехами (можно взять по желанию фундук, или арахис, или другие). Посолить, положить мед, тщательно перемешивая, влить молоко или воду до получения пастообразной массы.

Морковный торт

Состав: морковь – 300 г, фруктоза – 150 г, мука – 50 г, толченые сухари – 50 г, орехи – 200 г, яйцо – 4 шт., вишневый или другой сок – 1 ч. ложка, щепотка гвоздики и корицы, сода – 1 ч. ложка, соль по вкусу.

Морковь почистить и натереть на мелкой терке. Смешать муку с содой, солью, молотыми орехами и толчеными сухарями. Смешать яичные желтки с двумя третями фруктозы, ягодным соком, корицей и гвоздикой, взбить до образования пены, осторожно добавить в смесь муку с орехами, а затем – натертую морковь, и все перемешать. Яичные белки взбить с оставшейся фруктозой и тоже добавить к тесту. Форму для выпечки смазать маргарином, тесто поместить в форму и выпекать в духовке на средней решетке при температуре 180 градусов.

Напиток морковный с лимоном

Состав: морковь – 200 г, лимон – 20 г, вода – 800 мл.

Морковь очистить и натереть на мелкой терке, отжать сок. С лимона снять цедру, отжать сок. Цедру мелко нарезать, соединить с морковной мезгой, залить горячей водой и варить 5–10 минут. Дать отвару настояться, процедить. В него влить отжатый сок моркови и лимона, охладить.

Клюквенно-кефирный коктейль

Состав: клюква – 100 г, кефир – 500 мл. Клюкву раздавить и взбить в миксере с охлажденным кефиром.

Коктейль из крыжовника с простоквашей

Состав: крыжовник – 100 г, простокваша – 500 мл.

Крыжовник измельчить в мясорубке или блендере и смешать с простоквашей.

Муковисцидоз встречается практически во всем мире, в основном среди белой расы. Изучение муковисцидоза началось сравнительно недавно. Впервые о нем заговорили в 30-е годы XX века – раньше большинство заболевших людей просто быстро погибало от тяжелых пневмоний или других последствий муковисцидоза, но никто не догадывался о реальной причине.

В 1946 году был установлен наследственный характер заболевания, хотя для строгого доказательства потребовались еще десятилетия. Наконец, ген, «ответственный» за муковисцидоз, был открыт только в 1989 году, и тогда же был найден тип его дефекта, который чаще всего приводит к заболеванию.

Начиная с 1990 года в изучении болезни произошел серьезный прорыв. Сейчас уже известно около 1000 разновидностей генетических поломок, приводящих к болезни, и эти исследования продолжаются.

Рождение больного ребенка возможно (с теоретической вероятностью 1/4), если оба родителя являются носителями генетического дефекта. Таких носителей не так мало – один на несколько десятков человек. Внешне носительство никак не проявляется, родители могут быть совершенно здоровыми людьми, и рождение больного ребенка будет полной неожиданностью для всех. У одних и тех же родителей могут быть как больные дети, так и здоровые – но в то же время есть и семьи, где больны все или почти все дети. Больной ребенок может родиться в семье, где ни у кого из родственников раньше не было подобной болезни. Наследование не сцеплено с полом, то есть мальчики и девочки болеют одинаково часто. И, разумеется, «заразиться» этой болезнью невозможно.

Слово «муковисцидоз» происходит от латинских слов mucus – «слизь» и viscidus – «вязкий». Это название означает, что секреты (слизь), выделяемые различными органами, имеют слишком высокую вязкость и густоту. В результате страдают все эти органы: бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, железы кишечника, потовые и слюнные железы, половые железы. Они засорены слизью, которая в норме должна легко и вовремя отделяться, но из-за ненормальной густоты закупоривает протоки.

В 80 % случаях поражена поджелудочная железа, протоки которой закупориваются вязким секретом. Из-за проблем с панкреатическими ферментами нарушается работа кишечника, ухудшается переваривание и всасывание, возникают поносы, которые могут сменяться запорами. Несмотря на нормальный или даже повышенный аппетит, дети плохо прибавляют в весе и медленно растут. У них очень худые конечности с характерной формой пальцев, сухая бледная кожа, часто деформированная грудная клетка и вздутый живот. Один из характерных признаков муковисцидоза – соленый вкус кожи больного.

Еще во внутриутробном периоде задерживаются в развитии экзокринные железы. При рождении ребенка поджелудочная железа уже деформирована, начинает работать с перебоями и выделяет очень густую слизь, которая задерживается в просветах поджелудочных протоков. Ферменты, содержащиеся в слизи, активируются внутри нее и постепенно начинают свое разрушительное действие.

Помимо всего этого нарушается пищеварение, стул новорожденного становится очень вязким, с резким зловонным запахом. Густой стул становится причиной закупорки просвета кишечника, у ребенка развиваются запоры, появляются такие симптомы, как боль и вздутие живота. Нарушается всасывание питательных веществ, ребенок начинает отставать в физическом развитии, снижается иммунитет.

Больные муковисцидозом умственно совершенно полноценны. Если их физическое состояние позволяет, то они могут и должны посещать школу. Более того, среди них много по-настоящему одаренных и интеллектуально развитых детей. Может быть, потому, что их физическое развитие часто ограничено, они особенно успешно занимаются теми делами, которые требуют покоя и сосредоточенности. Среди них немало талантливых компьютерщиков, музыкантов, рисовальщиков. Они изучают иностранные языки, много читают и пишут, увлекаются рукоделием.

Сегодня медицина не может излечить муковисцидоз полностью. Понимание того, что болезнь нельзя излечить, не означает, что ее не надо лечить. С каждым годом больные живут все дольше и полноценнее. В западноевропейских странах тем детям, которые сейчас проходят лечение от муковисцидоза, могут гарантировать в среднем 3540 лет жизни. Если в развитых странах больные получают пожизненную помощь на государственном уровне, то в России это исключительно сложно: должная терапия стоит не меньше $10 000 в год. Большинство местных бюджетов не в состоянии потянуть такую сумму.

В настоящее время ученые обнаружили около 600 мутаций, встречающихся в гене муковисцидоза. В каждом определенном регионе земного шара нарушения в седьмом гене встречаются с разной частотой. Муковисцидоз – одна из первых наследственных болезней, которую пытаются лечить.

При поражении экзокринных желез поджелудочной железы возникают симптомы хронического панкреатита.