К синонимам аутоиммунного гепатита относятся иммуноактивный и люпоидный гепатиты.

В зависимости от наличия тех или иных аутоантител выделяют три основных типа аутоиммунных гепатитов.

Аутоиммунный гепатит 1-го типа характеризуется наличием антинуклеарных антител, антител против волокон гладкой мускулатуры и актина. Термин «аутоиммунный гепатит 1-го типа» заменил прежние определения «люпоидный гепатит» и «аутоиммунный хронический активный гепатит». Это наиболее часто встречающаяся форма заболевания.

Аутоиммунный гепатит 2-го типа характеризуется наличием антител к микросомам клеток печени и почек. Встречается преимущественно у детей в возрасте от 2 до 14 лет. Имеются данные о быстром перерастании в цирроз печени.

Аутоиммунный гепатит 3-го типа характеризуется наличием антител к растворимому печеночному антигену.

Симптомы и протекание аутоиммунного гепатита

Более чем у половины больных первые симптомы аутоиммунного гепатита появляются в возрасте от 10 до 30 лет. Второй пик заболеваемости приходится на период после менопаузы. Чаще всего заболевание развивается постепенно, проявляясь вначале неспецифическими симптомами. Среди них – снижение работоспособности, боль в суставе, но без его опухания и каких-либо иных симптомов артрита, желтуха. У некоторых больных начало заболевания протекает латентно и диагноз устанавливается случайно, уже на стадии выраженного поражения печени, а у 10–20 % – на стадии цирроза.

Иногда начало болезни напоминает картину острого вирусного гепатита: резкая слабость, снижение или полная потеря аппетита, тошнота, выраженная желтуха, иногда лихорадка. Встречаются случаи быстрого и внезапного развития симптомов гепатита с появлением печеночной недостаточности. Также могут быть варианты с преимущественными внепеченочными проявлениями, протекающие под прикрытием системной красной волчанки, ревматоидного артрита, системных васкулитов и т. д.

Если аутоиммунный гепатит вовремя не распознать и не начать лечить, болезнь начинает постепенно прогрессировать, часто случаются рецидивы, состояние печени ухудшается. Затем у больного возникает и начинает прогрессировать желтуха, увеличивается температура тела, появляется постоянная боль в области печени, печень увеличивается. На коже образуются мелкие и крупные кровоизлияния. Обнаруживается увеличение селезенки.

При аутоиммунном гепатите патология не ограничивается только изменениями в печени. У больных могут в различных местах увеличиваться лимфатические узлы, часто болят суставы, причем процесс развивается от небольших болевых ощущений во многих суставах до выраженного поражения сустава, сопровождающегося отеком сустава и нарушением его функции. Также возникают боли в мышцах, происходит их уплотнение. Может начаться поражение почек, вплоть до развития хронического гломерулонефрита. Иногда бывает воспаление сердечной мышцы – миокардит. При аутоиммунном гепатите частота перехода к циррозу печени выше, а прогноз развития болезни серьезнее, чем у больных хроническим вирусным гепатитом.

Однако аутоиммунный гепатит не всегда протекает по классической схеме, и отсутствие традиционных симптомов сильно затрудняет диагностику, а значит, и оказание своевременной помощи больным. У людей с нетипичной симптоматикой аутоиммунного гепатита имеются признаки аутоиммунного процесса, но в целом они не отвечают критериям, позволяющим точно или с большой вероятностью поставить нужный диагноз. У таких больных могут одновременно присутствовать симптомы как аутоиммунного гепатита, так и другого хронического заболевания печени. Это так называемые смешанные синдромы. Нетипичные формы аутоиммунного гепатита встречаются в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин, но чаще – у женщин до 40 лет.

Диагностика аутоиммунного гепатита

Основным критерием диагностики аутоиммунного гепатита служит быстрая положительная реакция на кортикостероиды – стероидные гормоны, производимые исключительно корой надпочечников, и иммуносупрессивную терапию, то есть на лечение с помощью одного или нескольких лекарственных препаратов, направленное на подавление иммунной системы. Такая реакция нехарактерна для хронических вирусных гепатитов.

Дополнительным подтверждением диагноза могут быть лабораторные исследования крови. При аутоиммунном гепатите в ее биохимическом анализе отмечается повышение печеночных ферментов, увеличение тимоловой пробы, билирубина, нарушается содержание в крови белковых фракций. Также обнаруживаются изменения в крови, характерные для системных воспалительных процессов, выявляются различные аутоантитела. Маркеры вирусных гепатитов при этом не выявляются.

Для диагностики нетипичных форм аутоиммунного гепатита важно выявить их сходство с аутоиммунным гепатитом. Эти разновидности заболевания обычно протекают вяло, для них характерна неспецифическая симптоматика, в частности повышенная утомляемость, суставные и мышечные боли. Типичные для гепатита биохимические показатели сочетаются с лабораторными показателями, характерными для холестаза, или преобладают над ними, больной может испытывать сильный кожный зуд.

Ксантелазмы – подкожные образования желтоватого цвета в виде бляшек и сильная пигментация кожи встречаются редко. Биопсия печени при диагностике нетипичных форм аутоиммунного гепатита не дает однозначного ответа. С ее помощью выявляются лишь отклонения от нормы, которые следует рассматривать только с учетом соответствующей клинической картины.

Лечение аутоиммунного гепатита

Лечение аутоиммунного гепатита осуществляется с использованием как лекарственных препаратов, так и методов экстракорпоральной гемокоррекции: объемный плазмаферез, криоаферез, экстракорпоральная фармакотерапия. Экстракорпоральная гемокоррекция – это современное направление в медицине, основанное на направленной модификации компонентов крови больного с целью нейтрализации или удаления веществ, вызывающих или поддерживающих заболевание. Основным объединяющим технологическим приемом при проведении этих методов является создание временного дополнительного контура циркуляции крови вне организма, в котором и происходит модификация ее компонентов. В качестве дополнительной поддержки рекомендуются витаминные препараты. Данные методы используют как при лечении самого заболевания, так и в комплексной терапии.

Медикаментозные методы лечения включают в себя поддерживающие курсы иммуносупрессивных препаратов, то есть препаратов для искусственного угнетения иммунитета. При необходимости назначается гормональная терапия и иммунодепрессивные препараты: преднизолон и азитиоприн.

После основного лечения больной должен регулярно, не реже чем раз в 4 месяца, проходить контрольные осмотры и лабораторные обследования. Витаминотерапия предусматривает 2–3 раза в год курсы лечения витаминами группы В, липамидом и легалоном.

При появлении признаков рецидива, например желтухи, повышении активности аминотрансфераз, повышении билирубина или увеличении глобулинов в крови, необходимо возобновить терапию в стационарных условиях.

При установленном диагнозе аутоиммунного гепатита назначаются кортикостероидные гормоны – преднизолон или сочетание их с азатиоприном. Преднизолон обладает широким спектром действия, влияет на все виды обмена веществ, дает ярко выраженный противовоспалительный эффект. Азатиоприн подавляет активные иммунокомпетентные клетки и способствует гибели специфических воспалительных клеток. Лечение начинают с высоких доз, затем переходят на поддерживающие, которые пациент должен принимать до 3 лет. Затем, при отсутствии признаков прогрессирования гепатита, гормональную терапию постепенно отменяют.